Một trẻ sơ sinh nam 4 ngày tuổi, sinh đủ tháng ở tuần thứ 39, được đưa đến khám vì bú kém, nôn trớ tái diễn và lờ đờ (S4470)

Một trẻ sơ sinh nam 4 ngày tuổi, sinh đủ tháng ở tuần thứ 39, được đưa đến khám vì bú kém, nôn trớ tái diễn và lờ đờ. Khám thực thể cho thấy trẻ thở nhanh kèm theo co kéo cơ liên sườn. Xét nghiệm enzyme thực hiện trên mẫu sinh thiết gan cho thấy giảm hoạt tính của carbamoyl phosphate synthetase I. Enzyme này đóng vai trò quan trọng trong quá trình phân hủy và bài tiết các nhóm amino phát sinh từ quá trình tiêu hóa protein. Chất nào sau đây là cơ chất trực tiếp cho quá trình tổng hợp phân tử cần thiết để bài tiết các nhóm amino?