Một bé trai 1 tuổi được mẹ đưa đến khám vì tình trạng da dẻ ngày càng nhợt nhạt trong vài tháng qua (S5500)

Một bé trai 1 tuổi được mẹ đưa đến khám vì tình trạng da dẻ ngày càng nhợt nhạt trong vài tháng qua. Ngoài ra, bé khỏe mạnh. Ngoại trừ ông ngoại, người mắc một rối loạn về máu và cần truyền máu thường xuyên từ khi sinh ra, các thành viên còn lại trong gia đình, bao gồm bố mẹ và chị gái, đều khỏe mạnh. Khám lâm sàng cho thấy niêm mạc kết mạc nhợt nhạt. Các kết quả xét nghiệm cho thấy:

Thông số	Giá trị
Hemoglobin	77 g/L
Thể tích trung bình hồng cầu (MCV)	64,8 μm3
Sắt huyết thanh	187 μg/dL
Ferritin	306 ng/mL

Kết quả chọc hút tủy xương cho thấy nhiều hồng cầu mẫu nhẫn (ringed sideroblasts). Bệnh nhân này nhiều khả năng bị thiếu hụt enzyme chịu trách nhiệm cho phản ứng nào sau đây?