Phù cứng da trẻ sơ sinh

TÓM TẮT

Định nghĩa – Sclerema neonatorum là một tình trạng viêm mô mỡ lan tỏa, nghiêm trọng và hiếm gặp, thường xuất hiện ở trẻ sơ sinh trong tình trạng nguy kịch. Trẻ sinh non và trẻ có cân nặng lúc sinh thấp là những đối tượng dễ tổn thương nhất. (Xem thêm ‘Giới thiệu’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Vùng da tổn thương trong sclerema neonatorum có đặc điểm là bóng sáp, căng cứng và dính chặt vào các tổ chức mô bên dưới. Tình trạng xơ cứng da phát triển đối xứng ở thân mình, đùi và mông, sau đó nhanh chóng lan rộng ra toàn thân, ngoại trừ những vùng không có mỡ dưới da (ví dụ: lòng bàn tay, lòng bàn chân và cơ quan sinh dục). Trẻ mắc bệnh thường đi kèm với các bệnh lý phối hợp như nhiễm trùng huyết, dị tật bẩm sinh, hoặc các bệnh lý hô hấp và tiêu hóa nặng. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng và bệnh lý phối hợp’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Sclerema neonatorum thường được chẩn đoán dựa trên lâm sàng. Trong trường hợp chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết da có thể giúp xác nhận. Kết quả mô bệnh học cho thấy các khe hở hình kim trong tế bào mỡ và biến đổi xơ quanh các tiểu thùy mỡ, không kèm theo tình trạng viêm rõ rệt hoặc thâm nhiễm hạt. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ và ‘Giải phẫu bệnh’ ở dưới.)

Xử trí – Vì sclerema neonatorum thường diễn tiến trong bối cảnh bệnh lý nặng (phổ biến nhất ở trẻ sinh non và trẻ nhẹ cân), việc chẩn đoán và điều trị kịp thời các bệnh lý phối hợp là vô cùng quan trọng. Các dữ liệu hạn chế hiện có gợi ý rằng truyền máu trao đổi có thể giúp giảm tỷ lệ tử vong ở trẻ mắc bệnh. (Xem thêm ‘Xử trí’ ở dưới.)

Tiên lượng – Sclerema neonatorum có tỷ lệ tử vong cao. Dựa trên các báo cáo loạt ca lâm sàng, tỷ lệ sống sót ở trẻ sơ sinh mắc bệnh ước tính khoảng 13% đến 39%. (Xem thêm ‘Tiên lượng’ ở dưới.)