Viêm phổi kẽ cấp tính (Hội chứng Hamman-Rich)

TÓM TẮT

Tỷ lệ tử vong nội viện do viêm phổi kẽ cấp (AIP) là rất cao (trên 50%), và phần lớn những bệnh nhân sống sót sau đợt nhập viện đầu tiên sẽ tử vong trong vòng sáu tháng kể từ khi khởi phát 3,7,10,14. Những trường hợp hồi phục có thể cải thiện đáng kể hoặc hồi phục hoàn toàn chức năng phổi 5,9. Tuy nhiên, tình trạng tái phát AIP và sự tiến triển thành bệnh phổi kẽ mạn tính đã được ghi nhận ở một tỷ lệ đáng kể những bệnh nhân sống sót sau đợt nhập viện đầu tiên 9,16. Hiện chưa có yếu tố nào được biết đến để tiên lượng chính xác diễn tiến bệnh ở những người sống sót sau AIP.

TỔNG KẾT VÀ KHUYẾN NGHỊ

Định nghĩa – Viêm phổi kẽ cấp (AIP) là một thể tổn thương phổi lan tỏa hiếm gặp và diễn tiến kịch liệt, thường xảy ra ở những cá thể trước đó hoàn toàn khỏe mạnh. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

Đặc điểm lâm sàng – Khởi phát của AIP thường nhanh, với giai đoạn tiền triệu kéo dài từ 7 đến 14 ngày. Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng phổ biến nhất là sốt, ho và khó thở. (Xem phần ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán AIP dựa trên sự hiện diện của hội chứng lâm sàng suy hô hấp cấp (ARDS) vô căn VÀ xác nhận mô bệnh học về tổn thương phế nang lan tỏa. (Xem phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt AIP bao gồm suy tim, các hội chứng xuất huyết phế nang lan tỏa, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan cấp, viêm phổi tổ chức hóa tiềm ẩn (còn gọi là viêm tiểu phế quản tắc nghẽn tổ chức hóa vô căn), viêm phổi tăng nhạy cảm và tổn thương phế nang lan tỏa do các nguyên nhân đã biết (bảng 1). (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Điều trị

• Chăm sóc hỗ trợ – Phương pháp điều trị chính cho AIP là chăm sóc hỗ trợ. Thông khí cơ học không xâm lấn hoặc xâm lấn thường được chỉ định do hầu hết bệnh nhân đều tiến triển đến suy hô hấp. (Xem phần ‘Chăm sóc hỗ trợ’ ở dưới.)
• Glucocorticoid toàn thân – Đối với bệnh nhân được chẩn đoán AIP, chúng tôi đề nghị khởi đầu điều trị bằng glucocorticoid toàn thân liều cao, mặc dù các dữ liệu hỗ trợ còn hạn chế (Khuyến cáo 2C). Chúng tôi thường phối hợp sử dụng kháng sinh phổ rộng theo kinh nghiệm đồng thời. (Xem phần ‘Glucocorticoid’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tỷ lệ tử vong nội viện do AIP là rất cao (trên 50%). Những bệnh nhân sống sót sau đợt bệnh đầu tiên có thể hồi phục đáng kể hoặc hoàn toàn chức năng phổi, hoặc có thể tái phát AIP hoặc tiến triển thành bệnh phổi kẽ mạn tính. (Xem phần ‘Tiên lượng’ ở dưới.)