Điều trị bệnh sùi dạng nấm (Mycosis fungoides) giai đoạn sớm (IA đến IIA)

TÓM TẮT

Định nghĩa – Nấm da dạng nấm (mycosis fungoides – MF) giai đoạn sớm là một loại lymphoma non-Hodgkin tế bào T không hạch, diễn tiến chậm, khởi phát chủ yếu ở da nhưng cuối cùng có thể xâm lấn hạch bạch huyết, máu và các cơ quan nội tạng. Bệnh ở giai đoạn sớm (IA đến IIA) biểu hiện bằng các sẩn, dát hoặc mảng, ít hoặc không có tổn thương hạch bạch huyết và không xâm lấn nội tạng (bảng 1 và bảng 2). (Xem thêm “Biểu hiện lâm sàng, đặc điểm bệnh lý và chẩn đoán nấm da dạng nấm”.)

Điều trị – Đối với hầu hết bệnh nhân MF giai đoạn sớm, chúng tôi khuyến cáo sử dụng các liệu pháp điều trị tại chỗ trên da thay vì liệu pháp toàn thân (Khuyến cáo 1B). Việc lựa chọn liệu pháp tại chỗ dựa trên loại và mức độ lan rộng của tổn thương da, đặc điểm bệnh nhân, kinh nghiệm của bác sĩ điều trị và hồ sơ an toàn của thuốc. (Xem mục ‘Tiếp cận điều trị’ ở dưới.)

Bệnh giai đoạn IA mức độ nhẹ/khu trú – Đối với bệnh nhân MF giai đoạn IA mức độ nhẹ hoặc khu trú, chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng corticosteroid tại chỗ (Khuyến cáo 2C). Mechlorethamine tại chỗ có thể được sử dụng như một phương án thay thế hoặc liệu pháp tiếp nối nếu corticosteroid tại chỗ không hiệu quả.

Các tổn thương khu trú kháng trị có thể được xử lý tiếp bằng bexarotene tại chỗ, imiquimod hoặc xạ trị khu trú. Nếu liệu pháp tại chỗ không đạt được đáp ứng hoàn toàn, cần thử các liệu pháp tại chỗ thay thế trước khi chuyển sang điều trị toàn thân. (Xem mục ‘Bệnh giai đoạn IA’ ở dưới.)

Bệnh giai đoạn IB hoặc IIA – Đối với bệnh nhân giai đoạn IB hoặc IIA có mảng mỏng và diễn tiến tự nhiên chậm, chúng tôi đề nghị điều trị ban đầu bằng corticosteroid tại chỗ, mechlorethamine tại chỗ, liệu pháp tia cực tím B băng hẹp (NBUVB) hoặc xạ trị khu trú thay vì các liệu pháp tại chỗ khác (Khuyến cáo 2C). Việc lựa chọn giữa các phương pháp này phụ thuộc phần lớn vào mức độ lan rộng và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Đối với bệnh nhân có mảng dày lan tỏa, triệu chứng rầm rộ và cần đáp ứng nhanh, chúng tôi đề nghị điều trị bằng chùm tia electron toàn thân (TSEBT) thay vì chỉ dùng mechlorethamine hoặc NBUVB đơn độc (Khuyến cáo 2C).

Các liệu pháp toàn thân (ví dụ: bexarotene đường uống, methotrexate liều thấp, interferon, thuốc ức chế histone deacetylase, mogamulizumab, brentuximab vedotin) được chỉ định khi: liệu pháp tại chỗ thất bại; tổn thương da lan rộng hoặc nghiêm trọng; hoặc khi bệnh nhân có tiên lượng xấu, chẳng hạn như MF thể hướng nang lông (folliculotropic MF), chuyển dạng tế bào lớn hoặc có sự xâm lấn máu sớm. Chúng tôi thường ưu tiên các thuốc có hồ sơ an toàn thuận lợi hơn, như bexarotene đường uống và methotrexate liều thấp, so với các thuốc độc tính cao hơn khi bắt đầu điều trị toàn thân. Các liệu pháp toàn thân được thảo luận chi tiết ở phần khác. (Xem mục ‘Bệnh giai đoạn IB/IIA’ ở dưới và “Điều trị nấm da dạng nấm giai đoạn tiến triển (IIB đến IV)”.)