Hồng ban đa dạng: Bệnh sinh, lâm sàng và chẩn đoán

TÓM TẮT

Dịch tễ học – Hồng ban đa dạng (EM) là một rối loạn trung gian miễn dịch ít gặp, biểu hiện bằng các tổn thương da và/hoặc niêm mạc. EM thường gặp nhất ở người trẻ tuổi nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Nguyên nhân – EM có thể được khởi phát bởi nhiều yếu tố khác nhau (bảng 1). Nhiễm trùng là nguyên nhân phổ biến nhất, trong đó virus herpes simplex (HSV) là tác nhân gây bệnh thường gặp nhất. Dưới 10% các trường hợp EM có liên quan đến thuốc. (Xem thêm ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

Cơ chế bệnh sinh – Cơ chế bệnh sinh của EM do HSV được cho là liên quan đến quá trình miễn dịch qua trung gian tế bào nhắm vào các kháng nguyên virus lắng đọng tại vùng da tổn thương. Yếu tố di truyền cũng có thể đóng một vai trò nhất định. (Xem thêm ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Tổn thương hình bia bắn là dấu hiệu đặc trưng của EM, mặc dù không xuất hiện ở tất cả bệnh nhân. Tổn thương hình bia bắn gồm ba vùng thay đổi màu sắc đồng tâm: vùng trung tâm màu sẫm hoặc có bọng nước, vùng viêm màu đỏ sẫm bao quanh bởi một quầng phù nề nhạt màu, và một quầng đỏ ngoại vi (hình 1A). (Xem thêm ‘Đặc điểm da’ ở dưới.)

Các tổn thương da thường bắt đầu ở mặt duỗi của các chi xa và có thể lan hướng tâm về phía trung tâm cơ thể (hình 1A-H). Tổn thương thường không gây triệu chứng, mặc dù một số bệnh nhân có thể cảm thấy ngứa hoặc nóng rát. EM cũng có thể ảnh hưởng đến niêm mạc, biểu hiện dưới dạng các mảng đỏ đau, trợt hoặc bọng nước. EM thường tự khỏi trong khoảng hai tuần. Một số bệnh nhân có thể tái phát thường xuyên. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Diễn tiến’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán EM cấp tính thường dựa trên bệnh sử và các dấu hiệu lâm sàng. Khi chẩn đoán không chắc chắn, sinh thiết da có giá trị giúp xác định bệnh. Nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang trực tiếp đôi khi được chỉ định để loại trừ khả năng mắc các bệnh bọng nước tự miễn. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Đánh giá bổ sung – Bệnh nhân EM cần được tầm soát nguyên nhân tiềm ẩn. Nhiễm HSV là nguyên nhân phổ biến nhất, do đó cần cân nhắc khả năng bệnh do HSV ở tất cả bệnh nhân. Xét nghiệm huyết thanh học có giá trị loại trừ EM liên quan đến HSV khi cho kết quả âm tính. Những bệnh nhân có triệu chứng hô hấp kèm theo cần được đánh giá khả năng nhiễm Mycoplasma. (Xem thêm ‘Đánh giá nguyên nhân’ ở dưới.)