Đánh giá và xử trí sốt ở trẻ em và người lớn mắc bệnh hồng cầu hình liềm

TÓM TẮT

• Định nghĩa và nguy cơ

  Trẻ em và người lớn mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) là đối tượng suy giảm miễn dịch do mất chức năng lách, dẫn đến nguy cơ cao gặp các nhiễm trùng đe dọa tính mạng, đặc biệt là do các vi sinh vật có vỏ polysaccharide. Những bệnh nhân này có thể có phản ứng viêm tăng cường, đáp ứng sốt kém, nguy cơ mất nước cao hơn và/hoặc các biến chứng khác của SCD. Các chuyên gia về SCD thường sử dụng ngưỡng sốt ≥ 38 đến 38,5°C (≥ 100,4 đến 101,3°F) để chỉ định kháng sinh đường tĩnh mạch theo kinh nghiệm và xem xét nhập viện. Sự phối hợp với bác sĩ huyết học điều trị chính là rất quan trọng để đánh giá và xử trí phù hợp. (Xem thêm ‘Các khía cạnh chính trong quản lý’ ở dưới.)

• Đánh giá

  Quá trình khai thác bệnh sử tập trung vào các triệu chứng, tình trạng tiêm chủng, tiền sử nhiễm trùng, các thuốc đang sử dụng và hỗ trợ tâm lý xã hội. Khám lâm sàng bao gồm đánh giá tình trạng huyết động và tim phổi, nồng độ oxy, kiểm tra catheter tĩnh mạch, bụng, lách, xương, da và trạng thái thần kinh. Cần nhanh chóng đánh giá tình trạng đau do tắc nghẽn mạch máu và/hoặc các biến chứng khác của SCD. (Xem thêm ‘Bệnh sử’, ‘Khám lâm sàng’ và ‘Đánh giá các bệnh lý phối hợp’ ở dưới.)

• Xét nghiệm cận lâm sàng

  Các xét nghiệm chẩn đoán bao gồm tổng phân tích tế bào máu (CBC), số lượng hồng cầu lưới, cấy máu, phân tích nước tiểu, xét nghiệm SARS-CoV-2 trong giai đoạn truyền nhiễm cao và quẹt họng tìm cúm trong mùa cúm. Chụp X-quang ngực hoặc siêu âm phổi được chỉ định khi có triệu chứng hô hấp dưới, khám phổi bất thường hoặc có tiền sử hội chứng ngực cấp (ACS). Đối với bệnh nhân tiêu chảy cần cấy phân; bệnh nhân có dấu hiệu màng não cần phân tích dịch não tủy; và bệnh nhân có dấu hiệu thiếu máu nặng cần định nhóm máu và làm phản ứng chéo. (Xem thêm ‘Xét nghiệm chẩn đoán’ ở dưới.)

• Kháng sinh

  Kháng sinh đường tĩnh mạch theo kinh nghiệm là bắt buộc cho tất cả trẻ em và người lớn mắc SCD khi có sốt; thuốc nên được dùng trong vòng 60 phút kể từ khi bệnh nhân đến cơ sở y tế. Đối với hầu hết bệnh nhân, chúng tôi khuyến cáo ưu tiên sử dụng ceftriaxone hơn các loại kháng sinh khác (Khuyến cáo 2C). Liều dùng là 50 đến 100 mg/kg đường tĩnh mạch (tối đa 2 g). Vancomycin có thể được phối hợp trong trường hợp huyết động không ổn định, nghi ngờ viêm màng não, hoặc khi bệnh nhân có catheter tĩnh mạch trung tâm hoặc buồng tiêm (port). Các lựa chọn thay thế cho bệnh nhân dị ứng cephalosporin bao gồm levofloxacin, ciprofloxacin, ofloxacin hoặc meropenem. Hiếm khi ceftriaxone gây ra thiếu máu tán huyết đe dọa tính mạng. Cần cân nhắc kỹ liệu pháp điều trị đặc hiệu COVID-19 nếu kết quả xét nghiệm dương tính. Nên tối ưu hóa và tiếp tục dùng Hydroxyurea nếu số lượng bạch cầu trung tính cho phép. (Xem thêm ‘Liệu pháp kháng sinh theo kinh nghiệm’ ở dưới.)

• Nhập viện

  Hiện chưa có sự thống nhất về độ tuổi mà tất cả trẻ nhũ nhi hoặc trẻ tập đi mắc SCD có sốt cần phải nhập viện; thông thường, trẻ dưới 12 tháng tuổi có khả năng nhập viện cao hơn. Tiêu chuẩn nhập viện bao gồm: sốt ≥ 40°C (≥ 104°F), có bất kỳ dấu hiệu bệnh nặng nào, đang đặt catheter, chưa tiêm phòng đầy đủ, tiền sử nhiễm khuẩn huyết, lo ngại về hỗ trợ xã hội hoặc tuân thủ điều trị, và có sự thay đổi đáng kể về các thông số huyết học so với mức cơ bản; các tiêu chuẩn này được tóm tắt trong bảng (bảng 2). Những bệnh nhân không đáp ứng bất kỳ tiêu chuẩn nào có thể được quản lý ngoại trú sau khi dùng một liều kháng sinh đường tĩnh mạch theo kinh nghiệm (ví dụ: ceftriaxone), kèm theo kế hoạch tái khám cụ thể vào ngày hôm sau và yêu cầu quay lại bệnh viện ngay lập tức nếu xác định có nhiễm khuẩn huyết. (Xem thêm ‘Tiêu chuẩn nhập viện’ ở dưới.)

• Quản lý nội trú

  Quản lý nội trú bao gồm theo dõi liên tục huyết động và độ bão hòa oxy, chăm sóc hỗ trợ phù hợp, tiếp tục dùng kháng sinh theo kinh nghiệm, dự phòng thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch (VTE) tùy theo độ tuổi và điều chỉnh kháng sinh khi có kết quả cấy máu. Đối với hội chứng ngực cấp (ACS), khuyến cáo dùng thêm macrolide đường uống. Bệnh nhân có thể xuất viện khi hết sốt, kết quả cấy máu không mọc vi khuẩn trong ít nhất 24 giờ và không còn các biến chứng SCD hoạt động khác cần điều trị nội trú. (Xem thêm ‘Quản lý nội trú’ và ‘Xuất viện’ ở dưới.)

• Phòng bệnh

  Các biện pháp dự phòng nhằm giảm nguy cơ nhiễm trùng sau xuất viện bao gồm tiêm chủng đầy đủ, dùng penicillin dự phòng (nếu phù hợp với độ tuổi) và hướng dẫn bệnh nhân quay lại thăm khám nếu sốt tái phát. (Xem thêm ‘Hướng dẫn khi xuất viện’ và “Tổng quan về chăm sóc dự phòng/ngoại trú trong bệnh hồng cầu hình liềm”, phần ‘Dự phòng nhiễm trùng’.)