Bệnh Paget vú

TÓM TẮT

Biểu hiện lâm sàng – Bệnh Paget vú (PDB) đặc trưng trên lâm sàng bởi các tổn thương bong vảy, chàm hoặc loét kéo dài tại phức hợp núm vú – quầng vú. PDB liên quan đến ung thư vú tiềm ẩn (ung thư biểu mô tuyến ống tại chỗ [DCIS] và/hoặc ung thư xâm lấn) trong 85 đến 88% trường hợp, thường không đi kèm khối u vú hoặc bất thường trên X-quang tuyến vú. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán PDB thường được xác lập thông qua sinh thiết bấm (punch biopsy) hoặc sinh thiết hình chêm toàn bộ bề dày, cho thấy sự hiện diện của các tế bào ung thư biểu mô tuyến trong biểu mô (tế bào Paget) nằm trong lớp thượng bì của núm vú. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Đánh giá chẩn đoán – Quy trình chẩn đoán cho tất cả bệnh nhân PDB cần bao gồm khám lâm sàng kỹ lưỡng cả hai vú, chụp X-quang tuyến vú và/hoặc siêu âm hai bên. Có thể chỉ định MRI vú đối với những bệnh nhân có kết quả khám lâm sàng và X-quang/siêu âm âm tính. Cần sinh thiết bất kỳ khối u hoặc bất thường nào trên X-quang để hỗ trợ quyết định phương pháp điều trị tại chỗ cho vú và đánh giá tình trạng hạch nách. (Xem ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở dưới.)

Điều trị – Tiên lượng của PDB dựa trên đặc điểm của ung thư vú tiềm ẩn; do đó, việc điều trị nên được hướng dẫn bởi giai đoạn khối u cũng như các yếu tố tiên lượng và/hoặc dự báo khác. (Xem ‘Điều trị’ ở dưới.)

Phẫu thuật vú – Cắt bỏ toàn bộ tuyến vú hoặc phẫu thuật bảo tồn vú kết hợp xạ trị toàn bộ vú (RT) đều là những lựa chọn điều trị chấp nhận được cho PDB, dù có hay không có khối u sờ thấy hoặc bất thường trên chẩn đoán hình ảnh. Khi có khối u sờ thấy hoặc bất thường trên hình ảnh, phẫu thuật bảo tồn vú và xạ trị chỉ nên được thực hiện khi việc phẫu thuật cắt bỏ phức hợp núm vú – quầng vú và cắt rộng khối u tiềm ẩn đạt được kết quả thẩm mỹ chấp nhận được và diện cắt âm tính. (Xem ‘Phẫu thuật vú’ ở dưới.)

Phẫu thuật nách – Việc đánh giá và điều trị hạch nách trong PDB tương tự như đối với bất kỳ loại ung thư vú nào, tùy thuộc vào loại ung thư tiềm ẩn được xác định và phương pháp phẫu thuật dự kiến (phẫu thuật bảo tồn vú hoặc cắt bỏ toàn bộ tuyến vú). Những bệnh nhân đã xác định có tổn thương xâm lấn và/hoặc những người được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ tuyến vú nên được sinh thiết hạch gác (SLN); ngược lại, những bệnh nhân phẫu thuật bảo tồn vú có thể trì hoãn sinh thiết hạch gác cho đến khi kết quả giải phẫu bệnh cuối cùng cho thấy có ung thư biểu mô tuyến ống xâm lấn. (Xem ‘Quản lý hạch nách’ ở dưới.)

Liệu pháp bổ trợ – Đối với hầu hết bệnh nhân phẫu thuật bảo tồn vú trong điều trị PDB, chúng tôi đề xuất xạ trị toàn bộ vú (Khuyến cáo 2C). Các khuyến cáo khác về sử dụng liệu pháp điều trị hệ thống bổ trợ cho bệnh nhân PDB nên dựa trên đặc điểm của ung thư biểu mô tiềm ẩn. Hiện chưa có dữ liệu ủng hộ việc sử dụng liệu pháp nội tiết cho phụ nữ mắc PDB mà không đi kèm ung thư xâm lấn hoặc DCIS. (Xem ‘Hóa trị hoặc liệu pháp nội tiết bổ trợ’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tiên lượng của PDB phụ thuộc vào sự hiện diện của ung thư biểu mô tuyến ống xâm lấn hoặc di căn hạch nách. Giai đoạn khối u là chỉ số tiên lượng chính xác hơn là bản thân sự hiện diện của bệnh Paget. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)