Phân giai đoạn và tiên lượng bệnh nấm sùi dạng sùi và hội chứng Sézary

TÓM TẮT

Mô tả – Các thể u lympho tế bào T ở da (CTCL – tức là u lympho không Hodgkin có nguồn gốc từ tế bào T xâm nhiễm da) thường gặp nhất bao gồm:

• U nấm da (Mycosis fungoides – MF): Một thể CTCL ngoài hạch, có thể xâm nhiễm thêm hạch bạch huyết, máu và các tạng. Diễn tiến lâm sàng của MF thay đổi từ mạn tính, tiến triển chậm đến hung hãn.
• Hội chứng Sézary (SS): Một biến thể dạng bạch cầu của CTCL với tính chất xâm lấn mạnh hơn, đặc trưng bởi sự gia tăng nồng độ các tế bào ác tính (tế bào Sézary) trong máu ngoại vi.

Đánh giá – Quy trình đánh giá giai đoạn cho MF/SS (bảng 1) bao gồm (xem mục ‘Đánh giá giai đoạn’ ở dưới):

• Khám lâm sàng da, hạch bạch huyết và các tạng
• Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi (có phân loại bạch cầu)
• Sinh hóa máu, bao gồm lactate dehydrogenase (LDH)
• Sinh thiết da
• Xét nghiệm đo dòng tế bào (Flow cytometry)
• Chẩn đoán hình ảnh – X-quang ngực; các phương pháp chẩn đoán hình ảnh khác được chỉ định nếu nghi ngờ có tổn thương tạng.

Các thành phần trong phân loại giai đoạn

• Da: Khám toàn thân và ước tính tỷ lệ diện tích bề mặt cơ thể tổn thương bởi các dát, sẩn, mảng và u. Loại và mức độ tổn thương da được phân loại từ T1 đến T4. (Xem mục ‘Da (T)’ ở dưới.)
• Hạch bạch huyết: Nếu có tình trạng sưng hạch, thực hiện chụp CT ngực/bụng/chậu hoặc PET/CT tích hợp. Cần sinh thiết toàn bộ hạch để chẩn đoán và phân giai đoạn nếu có hạch tổn thương. Hạch bạch huyết được phân loại từ N0 đến N3. (Xem mục ‘Hạch (N)’ ở dưới.)
• Tạng: Sự xâm nhiễm tạng thường được nghi ngờ dựa trên chẩn đoán hình ảnh (ví dụ: PET và/hoặc CT). Đối với nghi ngờ tổn thương gan hoặc lách, hình ảnh học thường là đủ; tuy nhiên, các nghi ngờ tổn thương tạng khác (ví dụ: tủy xương) nên được xác nhận bằng mô bệnh học nếu có thể. Tổn thương tạng được phân loại là M1. (Xem mục ‘Tạng (M)’ ở dưới.)
• Máu: Sự xâm nhiễm máu được xác định bằng đo dòng tế bào máu ngoại vi và đánh giá tính đơn dòng (clonality). Tổn thương máu được phân loại từ B0 đến B2. (Xem mục ‘Máu (B)’ ở dưới.)

Phân giai đoạn TNMB – Phương pháp tiêu chuẩn để phân giai đoạn MF và SS là phân loại TNMB, dựa trên đánh giá về da (T), hạch bạch huyết (N), tạng (M) và máu (B) (bảng 3). (Xem mục ‘Phân giai đoạn TNMB’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tiên lượng của MF và SS thay đổi tùy theo giai đoạn bệnh. Những bệnh nhân ở giai đoạn tiến triển (đặc biệt là tổn thương da lan tỏa với các dát hoặc mảng chiếm >80% diện tích bề mặt da), có nhiều khối u, và gánh nặng tổn thương hạch hoặc máu đáng kể thường có nguy cơ tiến triển bệnh cao hơn và thời gian sống thêm trung bình ngắn hơn. Các yếu tố khác liên quan đến kết cục của MF/SS bao gồm chuyển dạng tế bào lớn và biến thể MF hướng nang (folliculotropic variant). Các dấu ấn sinh học hiện vẫn chưa được chuẩn hóa để sử dụng trong tiên lượng lâm sàng. (Xem mục ‘Tiên lượng’ ở dưới.)