TÓM TẮT
Giải phẫu – Thuật ngữ “thông kênh nhĩ thất” (AV canal defect) dùng để chỉ một nhóm rộng các khiếm khuyết vách và van nhĩ thất, hệ quả của việc các gối nội tâm mạc trên và dưới không hợp nhất hoàn toàn trong quá trình phát triển phôi thai của tim (hình 1). Thể nặng nhất là thông kênh nhĩ thất hoàn toàn (CAVC), đặc trưng bởi các lỗ thông liên nhĩ và thông liên thất liên tiếp (ASD/VSD) cùng một van nhĩ thất chung duy nhất (hình 3). Các khiếm khuyết CAVC có thể được phân loại thêm thành:
- Thể cân bằng: hai tâm thất có kích thước tương đối bằng nhau và có khả năng phẫu thuật sửa chữa hai thất.
- Thể không cân bằng: giảm sản một trong hai tâm thất (thường gặp nhất là thất trái).
Phẫu thuật sửa chữa – Thông kênh nhĩ thất cần được can thiệp phẫu thuật vì nếu không điều trị, tỷ lệ biến chứng và tử vong là rất cao. Phương pháp quản lý dựa trên loại khiếm khuyết, sự hiện diện của các bất thường về giải phẫu và huyết động đi kèm (ví dụ: kích thước tương đối của hai tâm thất, hở van nhĩ thất, hẹp đường ra thất phải hoặc thất trái) và các dị tật tim bẩm sinh khác (ví dụ: hẹp eo động mạch chủ). Cách tiếp cận của chúng tôi như sau (xem ‘Tổng quan về quản lý’ ở dưới):
Thông kênh nhĩ thất hoàn toàn (CAVC) – Quản lý CAVC bao gồm điều trị nội khoa ban đầu cho suy tim, sau đó là phẫu thuật sửa chữa toàn diện hoặc can thiệp tạm thời (palliative intervention).
Mục tiêu của điều trị nội khoa là cải thiện chức năng tim ở bệnh nhân suy tim, từ đó tối ưu hóa tình trạng bệnh nhân trước phẫu thuật. Các biện pháp can thiệp bao gồm: liệu pháp lợi tiểu, thuốc tăng sức co bóp cơ tim, thuốc ức chế hệ renin-angiotensin và đảm bảo dinh dưỡng đầy đủ. (Xem ‘Điều trị nội khoa ban đầu’ ở dưới và “Suy tim ở trẻ em: Quản lý”).
Đối với bệnh nhân CAVC thể cân bằng (hai tâm thất có kích thước tương đương), chúng tôi khuyến cáo nên phẫu thuật sửa chữa trước 6 tháng tuổi thay vì trì hoãn đến giai đoạn muộn hơn trong thời thơ ấu (Khuyến cáo 1B). Can thiệp phẫu thuật trong giai đoạn nhũ nhi giúp giảm tỷ lệ tử vong và tránh các biến chứng sau này liên quan đến tăng áp động mạch phổi (PH). Phẫu thuật sửa chữa CAVC được thực hiện bằng phương pháp dùng một mảnh vá (single-patch), hai mảnh vá (two-patch) hoặc một mảnh vá cải tiến (hình 4). Việc lựa chọn phương pháp chủ yếu dựa trên sở thích của phẫu thuật viên và kinh nghiệm của cơ sở y tế. (Xem ‘Sửa chữa toàn diện’ và ‘Tăng áp động mạch phổi’ ở dưới).
Đối với những bệnh nhân không thể phẫu thuật sửa chữa hai thất (ví dụ: các tổn thương không cân bằng với một tâm thất bị giảm sản), chúng tôi đề xuất phẫu thuật tạm thời bằng các phương pháp can thiệp dành cho các bệnh lý tim một thất khác, chẳng hạn như hội chứng giảm sản tim trái (HLHS) hoặc teo van ba lá (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Phẫu thuật tạm thời một thất’ ở dưới).
Thông kênh nhĩ thất một phần và thể chuyển tiếp – Đối với bệnh nhân mắc thông kênh nhĩ thất một phần và thể chuyển tiếp, chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật sửa chữa theo kế hoạch trong thời thơ ấu thay vì theo dõi hoặc trì hoãn phẫu thuật (Khuyến cáo 2C). Quá trình sửa chữa bao gồm đóng lỗ thông liên nhĩ kiểu ostium primum bằng mảnh vá và tạo hình van hai lá. Phẫu thuật thường được thực hiện từ 18 tháng đến 3 tuổi; đối với những bệnh nhân được chẩn đoán muộn hơn, phẫu thuật sẽ được tiến hành ngay khi có chẩn đoán. Mục đích của phẫu thuật ở những bệnh nhân này là giảm thiểu biến chứng trong tương lai, bao gồm suy tim và rung nhĩ. Phẫu thuật theo kế hoạch trong thời thơ ấu có tỷ lệ biến chứng và tử vong thấp. (Xem ‘Thông kênh nhĩ thất một phần và thể chuyển tiếp’ ở dưới).
Biến chứng hậu phẫu – Các biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa thông kênh nhĩ thất bao gồm tăng áp động mạch phổi (PH), loạn nhịp tim, hở van hai lá (MR), hẹp van hai lá và hẹp đường ra thất trái. Bệnh nhân có hở van nhĩ thất trước phẫu thuật thường có nguy cơ hở van hai lá sau mổ, điều này thường đòi hỏi phải phẫu thuật lại. (Xem ‘Biến chứng hậu phẫu’ ở dưới).
Kết quả – Tỷ lệ tử vong chung sau phẫu thuật sửa chữa CAVC là khoảng 3%, và tỷ lệ sống sót sau 10 năm đạt trên 90%. Kết quả sau phẫu thuật sửa chữa thông kênh nhĩ thất một phần và thể chuyển tiếp là rất tốt, với tỷ lệ tử vong chu phẫu tối thiểu (<1%) và tỷ lệ sống sót dài hạn tương đương với quần thể chung. (Xem ‘Kết quả’ ở dưới).
Theo dõi dài hạn – Tất cả bệnh nhân thông kênh nhĩ thất cần được theo dõi dài hạn phối hợp với một bác sĩ tim mạch chuyên về tim bẩm sinh (CHD). Các lần tái khám nên bao gồm: khai thác tiền sử định kỳ, khám lâm sàng và thực hiện các xét nghiệm tim mạch (điện tâm đồ và siêu âm tim) nhằm tập trung phát hiện sớm tình trạng rối loạn chức năng tâm thất, loạn nhịp tim và hở van hai lá tiến triển. (Xem ‘Quản lý dài hạn’ ở dưới).