Một phụ nữ 22 tuổi đến khám tại phòng khám huyết học vì bị chảy máu quá mức sau phẫu thuật nội soi bóc tách nang buồng trứng gần đây (S11372)

Tình huống

Một phụ nữ 22 tuổi đến khám tại phòng khám huyết học vì bị chảy máu quá mức sau phẫu thuật nội soi bóc tách nang buồng trứng gần đây. Bệnh nhân cho biết có tiền sử rong kinh kéo dài suốt đời cần phải bổ sung sắt, thỉnh thoảng bị chảy máu cam kéo dài và dễ bị bầm tím, nhưng khi còn nhỏ, cô được thông báo rằng các kết quả xét nghiệm là “bình thường”. Cha của bệnh nhân cũng có tiền sử chảy máu tương tự nhưng chưa bao giờ được chẩn đoán mắc rối loạn cụ thể nào. Khi thăm khám, bệnh nhân có vẻ nhợt nhạt với các vết xuất huyết dưới da rải rác ở các chi. Kết quả xét nghiệm cho thấy hemoglobin 9,6 g/dL, tiểu cầu 210.000/μL, PT 12 giây và PTT 39 giây. Xét nghiệm cofactor ristocetin cho thấy sự ngưng tập bất thường; phân tích multimer cho thấy giảm các multimer trọng lượng phân tử cao. Điều nào sau đây giải thích tốt nhất cho xu hướng chảy máu của bệnh nhân này?