Một phụ nữ 34 tuổi đến phòng khám hô hấp để tái khám về tình trạng khó thở kéo dài (S11070)

Một phụ nữ 34 tuổi đến phòng khám hô hấp để tái khám về tình trạng khó thở kéo dài. Bệnh nhân cho biết cô không còn khả năng thực hiện các hoạt động thường ngày, chẳng hạn như leo cầu thang hoặc đi bộ vài dãy nhà, mà không cảm thấy hụt hơi nghiêm trọng. Cô cũng lưu ý thỉnh thoảng bị chóng mặt và có cảm giác tức ngực khi gắng sức. Bệnh nhân phủ nhận tình trạng khó thở khi nằm, sưng chân, khò khè hoặc bệnh lý gần đây. Cô không hút thuốc, không sử dụng ma túy và không dùng thuốc điều trị nào. Tiền sử gia đình đáng chú ý có một người em họ tử vong đột ngột ở độ tuổi 30.

Khám thực thể cho thấy một phụ nữ mảnh khảnh, không trong tình trạng cấp cứu nhưng có nhịp thở nhanh nhẹ. Tiếng tim thứ hai vang và có thể sờ thấy ở bờ trái xương ức trên. Phổi trong, không có phù ngoại vi. Kết quả siêu âm tim trước đó cho thấy thất phải giãn với vách liên thất bị phẳng và áp lực động mạch phổi ước tính tăng. Cấu trúc và chức năng thất trái bình thường. Thăm dò chức năng hô hấp không có gì bất thường và xạ hình thông khí-tưới máu (V/Q scan) không cho thấy khiếm khuyết tưới máu. Thông tim phải cho thấy áp lực động mạch phổi trung bình là 32 mmHg, áp lực mao mạch phổi bít là 10 mmHg và sức cản mạch máu phổi là 5 Wood units.

Xét nghiệm đáp ứng vận mạch với nitric oxide hít cho kết quả âm tính. Liệu pháp dược lý thích hợp nhất cho bệnh nhân này là gì?