Phân loại u lympho da nguyên phát

Loét niêm mạc da dương tính với EBV

Loét niêm mạc da dương tính với virus Epstein-Barr (EBV) được ghi nhận là một thực thể bệnh mới trong bản hiệu đính năm 2018 của phân loại Tổ chức Y tế Thế giới – Tổ chức Nghiên cứu và Điều trị Ung thư Châu Âu (WHO-EORTC) 15. Bệnh thường gặp ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch do tuổi tác hoặc do điều trị, với diễn tiến chậm và thường tự giới hạn. Trong Phân loại Đồng thuận Quốc tế (International Consensus Classification), thuật ngữ “loét niêm mạc da dương tính với EBV” vẫn được duy trì nhưng chỉ giới hạn cho các trường hợp biểu hiện một tổn thương đơn độc 3. Trong những trường hợp xuất hiện từ hai tổn thương trở lên, thuật ngữ “rối loạn tăng sinh lympho đa hình tế bào B dương tính với EBV” sẽ được sử dụng. Trong phiên bản thứ 5 của phân loại WHO, loét niêm mạc da dương tính với EBV được xếp vào nhóm “các rối loạn tăng sinh lympho liên quan đến suy giảm và rối loạn điều hòa miễn dịch” 1. (Xem “Phân loại u tân sinh tạo máu”.)

TÓM TẮT

Lymphoma da nguyên phát là các thực thể riêng biệt trong nhóm u tân sinh tạo máu – Lymphoma da nguyên phát là một nhóm không đồng nhất các u tân sinh tế bào T và tế bào B, biểu hiện tại da mà không có bằng chứng của bệnh ngoài da tại thời điểm chẩn đoán. Do có những đặc điểm về kiểu hình miễn dịch, di truyền, diễn tiến lâm sàng và tiên lượng đặc trưng, lymphoma da nguyên phát được đưa vào thành các thực thể riêng biệt trong bản cập nhật năm 2018 của phân loại WHO-EORTC, Phân loại Đồng thuận Quốc tế và phân loại u tân sinh huyết học-lympho phiên bản thứ 5 của WHO (bảng 1). (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

Lymphoma tế bào T ở da – Tại các nước phương Tây, lymphoma tế bào T ở da (CTCL) chiếm khoảng 75% tổng số các lymphoma da nguyên phát. Trong đó, bệnh nấm da (mycosis fungoides) và rối loạn tăng sinh lympho CD30⁺ nguyên phát ở da chiếm khoảng 90% tất cả các ca CTCL. Các loại CTCL khác hiếm gặp hơn và có thể có diễn tiến lâm sàng rất tiến triển. (Xem phần ‘Lymphoma tế bào T ở da’ và ‘Lymphoma tế bào T ngoại vi nguyên phát ở da, các thể hiếm’ ở dưới.)

Lymphoma tế bào B ở da – Lymphoma tế bào B ở da chiếm khoảng 25% tổng số các lymphoma da nguyên phát. Ba loại chính được công nhận bao gồm: lymphoma vùng rìa nguyên phát ở da, lymphoma trung tâm nang nguyên phát ở da và lymphoma tế bào B lớn lan tỏa nguyên phát ở da thể chân. (Xem phần ‘Lymphoma tế bào B ở da’ ở dưới.)