Viêm đa động mạch nút ở da

TÓM TẮT

• Tổng quan – Viêm đa động mạch nút giới hạn ở da (cPAN) là một bệnh lý viêm mạch ảnh hưởng đến các động mạch kích thước trung bình, tổn thương khu trú tại da. Về biểu hiện lâm sàng ngoài da, bệnh tương tự như viêm đa động mạch nút (PAN) hệ thống điển hình nhưng không gây ra các biến chứng nội tạng nghiêm trọng. Bệnh thường gặp nhất ở phụ nữ trung niên. (Xem thêm mục ‘Giới thiệu’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Nguyên nhân – Đa số các trường hợp cPAN không rõ nguyên nhân, tuy nhiên một số yếu tố khởi phát do nhiễm trùng, tự miễn và thuốc đã được ghi nhận. Cơ chế bệnh sinh của bệnh hiện chưa được hiểu rõ. Quá trình viêm thành động mạch trung bình dẫn đến hẹp lòng mạch và huyết khối, cũng như giãn phình và vỡ mạch, gây ra tổn thương thiếu máu cục bộ và hoại tử vùng hạ lưu. (Xem thêm mục ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

• Đặc điểm lâm sàng – Bệnh nhân cPAN điển hình thường xuất hiện các nốt dưới da nhạy cảm, kích thước từ 0,5 đến 2 cm và mạng lưới sống lưới (livedo reticularis) (hình 1A-E). Khoảng một nửa số trường hợp tiến triển thành loét da. Ngoài ra, có thể gặp xuất huyết dạng lưới, hoại tử và thiếu máu cục bộ đầu chi. Tổn thương xuất hiện ở chân trong hầu hết các trường hợp, tiếp theo là tay (1/3 số ca) và ít gặp hơn ở thân mình. Bệnh nhân cũng có thể có các triệu chứng hệ thống nhẹ như sốt, đau khớp, đau cơ và bệnh lý thần kinh ngoại biên khu trú tại vùng da tổn thương. (Xem thêm mục ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

• Chẩn đoán – Đối với bệnh nhân có tổn thương da nghi ngờ cPAN, cần thực hiện sinh thiết với mẫu bệnh phẩm đủ sâu ở lớp hạ bì và hạ bì, nơi tập trung các mạch máu trung bình ở da (hình 2). Kết quả sinh thiết cần được phân tích trong bệnh cảnh lâm sàng. Hiện không có xét nghiệm huyết thanh học đặc hiệu nào hỗ trợ chẩn đoán cPAN. (Xem thêm mục ‘Mô bệnh học’ và ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

• Phân biệt với PAN hệ thống – Chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất của cPAN là PAN hệ thống; hai bệnh có thể biểu hiện hoàn toàn giống nhau trên da nhưng PAN hệ thống có tiên lượng xấu hơn nhiều do tiềm ẩn các tổn thương tại thận, thần kinh, tiêu hóa, tim mạch và các cơ quan hệ thống khác. Vì nguy cơ chẩn đoán nhầm và hiếm khi bệnh tiến triển theo thời gian, việc đánh giá bệnh hệ thống cần được thực hiện cẩn thận, toàn diện và bệnh nhân nghi ngờ cPAN cần được theo dõi định kỳ. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán phân biệt’, ‘Diễn tiến tự nhiên’ và ‘Theo dõi’ ở dưới.)

• Điều trị – Hiện có rất ít dữ liệu để hướng dẫn điều trị cPAN. (Xem thêm mục ‘Điều trị’ ở dưới.)

• Thể bệnh nhẹ – Bệnh nhân cPAN thể nhẹ biểu hiện bằng các nốt dưới da và mạng lưới sống lưới thường có thể quản lý bằng thuốc chống viêm không steroid (NSAIDs) và/hoặc các thuốc không ức chế miễn dịch có hoạt tính trong viêm mạch da (ví dụ: colchicine, dapsone). Nghỉ ngơi và kê cao chi tổn thương cũng giúp giảm triệu chứng. (Xem thêm mục ‘Thể bệnh nhẹ’ ở dưới.)

• Đợt cấp, loét da hoặc triệu chứng ngoài da – Đối với bệnh nhân có đợt cấp, loét da hoặc xuất hiện các triệu chứng ngoài da, chúng tôi đề xuất sử dụng glucocorticoid hệ thống làm liệu pháp ban đầu (Khuyến cáo 2C). Việc bắt đầu sử dụng thuốc giảm liều glucocorticoid (glucocorticoid-sparing agent) được chỉ định ngay khi bắt đầu điều trị hoặc khi bệnh tái phát trong quá trình giảm liều glucocorticoid hệ thống. (Xem thêm mục ‘Đợt cấp, loét da hoặc triệu chứng ngoài da’ ở dưới.)