Bại não: Điều trị rối loạn trương lực cơ và các bệnh lý chỉnh hình liên quan

TÓM TẮT

Tiếp cận rối loạn trương lực cơ – Thay đổi trương lực cơ là đặc điểm cốt lõi của bại não (CP), thường gây ra rối loạn vận động và đau, ảnh hưởng đến sự tăng trưởng, phát triển và góp phần gây suy giảm chức năng. Việc xác định bản chất và mức độ nghiêm trọng của tình trạng rối loạn trương lực là cần thiết để định hướng các lựa chọn điều trị. (Xem thêm phần ‘Tiếp cận chung’ ở dưới.)

Đặc điểm của rối loạn trương lực cơ – Tăng trương lực cơ trong bại não có thể được phân loại thành co cứng (spasticity) và/hoặc loạn trương lực (dystonia); trong khi giảm trương lực cơ được gọi là nhược trương (hypotonia). Công cụ Đánh giá Tăng trương lực (Hypertonia Assessment Tool) có thể hỗ trợ phân biệt giữa co cứng và loạn trương lực ở trẻ bại não. Co cứng và loạn trương lực có thể xuất hiện lan tỏa/toàn thể, hoặc khu trú/phân đoạn (hình 1).

Mức độ nghiêm trọng của tăng trương lực cơ có thể được đánh giá bằng thang điểm Modified Ashworth (bảng 1) đối với co cứng, và thang điểm Barry Albright Dystonia hoặc thang điểm Dyskinetic Cerebral Palsy Functional Impact đối với loạn trương lực. Các hệ thống phân loại chức năng, chẳng hạn như Hệ thống phân loại chức năng vận động thô (GMFCS), cũng cung cấp cái nhìn sâu sắc về tác động chức năng của tình trạng rối loạn trương lực cơ ở bệnh nhân bại não.

Cá thể hóa điều trị – Việc quản lý điều trị nên được cá thể hóa dựa trên loại, vị trí, mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, tác động chức năng, cũng như mục tiêu của bệnh nhân và người chăm sóc. Các lựa chọn điều trị thường được chỉ định theo trình tự từ ít xâm lấn đến xâm lấn nhiều hơn.

Điều trị co cứng

• Vật lý trị liệu và hoạt động trị liệu – Vật lý trị liệu (PT) và/hoặc hoạt động trị liệu (OT), tối ưu hóa tư thế và sử dụng dụng cụ chỉnh hình cần được tích hợp vào quy trình chăm sóc cho tất cả bệnh nhân. (Xem “Bại não: Tổng quan về quản lý và tiên lượng”, phần ‘Quản lý suy giảm chức năng’.)
• Liệu pháp thuốc uống ban đầu – Đối với điều trị ban đầu tình trạng co cứng lan tỏa/toàn thể ở trẻ bại não, chúng tôi đề xuất sử dụng baclofen hoặc benzodiazepine hơn là các thuốc khác (bảng 2) (Khuyến cáo 2C). Các thuốc này có nhiều bằng chứng về hiệu quả hơn, tuy nhiên lợi ích tổng thể đối với kết cục chức năng vẫn chưa rõ ràng. Các lựa chọn thuốc chống co cứng đường uống thay thế bao gồm dantrolene và tizanidine. (Xem ‘Thuốc chống co cứng đường uống ban đầu cho hầu hết bệnh nhân’ ở dưới.)
• Can thiệp cho co cứng phân đoạn – Đối với điều trị ban đầu tình trạng co cứng khu trú/phân đoạn gây suy giảm chức năng ở trẻ bại não, chúng tôi đề xuất tiêm botulinum neurotoxin (BoNT) (Khuyến cáo 2C). BoNT giúp giảm co cứng tạm thời và có thể cải thiện kết cục chức năng. Phương pháp gây tiêu sợi thần kinh (ví dụ: phong bế bằng cồn) có thể được sử dụng kết hợp với BoNT hoặc dùng thay thế cho những bệnh nhân không dung nạp hoặc không đáp ứng với BoNT. (Xem ‘Can thiệp cho bệnh nhân co cứng phân đoạn’ ở dưới.)
• Co cứng kháng trị – Các lựa chọn phẫu thuật như đặt bơm baclofen khoang dưới nhện hoặc phẫu thuật cắt rễ sau có thể được cân nhắc cho bệnh nhân bại não có tình trạng co cứng kháng với các phương pháp điều trị khác. (Xem ‘Các lựa chọn điều trị bổ sung cho co cứng kháng trị’ ở dưới.)

Điều trị loạn trương lực

• Quản lý yếu tố kích thích – Điều trị ban đầu đối với loạn trương lực bắt đầu bằng việc kiểm soát các yếu tố kích thích hoặc các yếu tố làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh như đau, lo âu, táo bón hoặc rối loạn giấc ngủ. (Xem ‘Quản lý các yếu tố kích thích tiềm tàng’ ở dưới.)
• Liệu pháp thuốc uống cho loạn trương lực gây hạn chế chức năng – Đối với hầu hết bệnh nhân bại não có loạn trương lực gây hạn chế chức năng, chúng tôi đề xuất baclofen là liệu pháp ban đầu (Khuyến cáo 2C). Thuốc hàng hai cho những trường hợp không đáp ứng hoặc có chống chỉ định với baclofen bao gồm gabapentin, clonidine hoặc benzodiazepines (ví dụ: clonazepam) (bảng 3). (Xem ‘Liệu pháp thuốc uống ban đầu cho loạn trương lực gây hạn chế chức năng’ ở dưới.)
• Loạn trương lực kháng trị – Tiêm BoNT có thể hữu ích cho một số bệnh nhân loạn trương lực không đáp ứng đầy đủ với liệu pháp thuốc uống. BoNT có thể được dùng như một phương pháp thay thế hoặc bổ trợ cho bệnh nhân có triệu chứng nặng hoặc gặp tác dụng phụ giới hạn liều của thuốc uống. (Xem ‘Liệu pháp thay thế bằng độc tố botulinum’ ở dưới.)

  Bệnh nhân loạn trương lực kháng với các lựa chọn ít xâm lấn có thể cần được đánh giá phẫu thuật để kích thích não sâu (DBS) hoặc cắt rễ phối hợp. (Xem ‘Phẫu thuật cho loạn trương lực kháng trị’ ở dưới.)

Quản lý các biến chứng chỉnh hình – Thay đổi trương lực cơ và chức năng trong bại não có thể dẫn đến rối loạn chức năng chỉnh hình liên quan đến dây chằng, gân, khớp và cấu trúc xương. Các tình trạng này thường bao gồm co rút gân cơ, trật khớp háng và vẹo cột sống do thần kinh cơ. Các lựa chọn điều trị bao gồm (xem ‘Quản lý và phòng ngừa các biến chứng chỉnh hình’ ở dưới):

• Nẹp hoặc bó bột
• Phẫu thuật gân cơ
• Phẫu thuật xương
• Cố định cột sống bằng dụng cụ hoặc hàn xương điều trị vẹo cột sống

Việc lựa chọn phương pháp điều trị dựa trên đánh giá lâm sàng, mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, hiệu quả của can thiệp, cũng như mục tiêu của bệnh nhân và người chăm sóc.