Ung thư biểu mô phần phụ vi nang

TÓM TẮT

Định nghĩa và dịch tễ học – Ung thư biểu mô phụ phần da dạng nang nhỏ (Microcystic adnexal carcinoma – MAC) là một loại u da thâm nhiễm hiếm gặp, thường xuất hiện nhất ở vùng đầu và cổ. MAC chủ yếu gặp ở người lớn tuổi, chủng tộc da trắng. (Xem thêm mục ‘Dịch tễ học’ và ‘Yếu tố nguy cơ’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – MAC thường biểu hiện dưới dạng sẩn, mảng hoặc nốt màu trắng hoặc vàng, không loét trên da (hình 2 và hình 4). Vùng đầu và cổ là những vị trí thường xuyên bị ảnh hưởng. Các khối u thường phát triển chậm trong nhiều năm. (Xem thêm mục ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán MAC dựa trên việc phát hiện các đặc điểm mô bệnh học đặc trưng. Các dấu hiệu điển hình bao gồm: các nang nhỏ chứa keratin; các đám và dây tế bào tương tự cấu trúc ống; và kiểu phát triển thâm nhiễm. Xâm nhập quanh dây thần kinh là hiện tượng thường gặp. Các nghiên cứu hóa mô miễn dịch (bảng 1) đôi khi được sử dụng để phân biệt MAC với các bệnh lý khác. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

Đánh giá và phân giai đoạn – Việc đánh giá bệnh nhân MAC cần bao gồm khám da toàn thân, chú ý kỹ vị trí khối u và sờ hạch bạch huyết. Hầu hết bệnh nhân không cần thực hiện các chẩn đoán hình ảnh. Hệ thống phân giai đoạn cho ung thư biểu mô tế bào vảy ở da của Ủy ban Hợp nhất về Ung thư Hoa Kỳ (AJCC) được áp dụng cho MAC (bảng 3). (Xem thêm mục ‘Đánh giá và phân giai đoạn’ ở dưới.)

Điều trị

Bệnh khu trú

• Phẫu thuật – Chúng tôi khuyến cáo ưu tiên phẫu thuật Mohs hoặc phẫu thuật cắt bỏ có đánh giá toàn diện diện cắt ngoại vi và diện cắt sâu (CCPDMA) hơn là phẫu thuật cắt rộng tại chỗ (WLE) trong điều trị MAC (Khuyến cáo 2C). Trong trường hợp không thể thực hiện phẫu thuật Mohs hoặc CCPDMA, phẫu thuật WLE với diện cắt ngoại vi 2 cm là một lựa chọn thay thế. (Xem thêm mục ‘Phẫu thuật cắt rộng tại chỗ’ ở dưới.)
• Xạ trị – Hiện có rất ít bằng chứng hỗ trợ việc sử dụng xạ trị triệt căn cho MAC. Chúng tôi chỉ dành xạ trị bổ trợ sau phẫu thuật cho những khối u không thể cắt bỏ hoàn toàn. (Xem thêm mục ‘Xạ trị’ ở dưới.)

U tái phát – Đối với MAC tái phát, nếu khả thi, chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật cắt bỏ bằng các kỹ thuật cho phép kiểm soát hoàn toàn diện cắt thay vì xạ trị (Khuyến cáo 2C). Xạ trị là một lựa chọn cho những bệnh nhân không có chỉ định phẫu thuật hoặc những bệnh nhân có khối u tái phát ở các vị trí trọng yếu (ví dụ: vùng quanh ổ mắt). (Xem thêm mục ‘U tái phát’ ở dưới.)

Tiên lượng và theo dõi – MAC chủ yếu là một loại u xâm lấn tại chỗ. Tái phát tại chỗ là mối quan tâm chính về tiên lượng. Vì MAC có thể tái phát sau nhiều năm, bệnh nhân cần được theo dõi định kỳ mỗi 6 đến 12 tháng để phát hiện sớm các dấu hiệu tái phát, đồng thời thực hiện khám da toàn thân và sờ hạch bạch huyết trong mỗi lần thăm khám. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng’ và ‘Theo dõi’ ở dưới.)