Phổ lâm sàng của kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA)

TÓM TẮT

Các kỹ thuật phát hiện ANCA – Hiện có hai loại xét nghiệm kháng thể tự miễn kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA) được sử dụng rộng rãi là: xét nghiệm miễn huỳnh quang gián tiếp và xét nghiệm hấp thu miễn dịch liên kết enzyme (ELISA). Trong bệnh viêm mạch, hai kháng nguyên đích liên quan được phát hiện bằng ELISA là proteinase 3 (PR3) và myeloperoxidase (MPO). Các xét nghiệm ELISA đặc hiệu cho kháng thể kháng PR3 và MPO hiện có sẵn trên thị trường và nên là một phần trong quy trình tiếp cận chuẩn hóa để xét nghiệm ANCA. PR3-ANCA và MPO-ANCA có độ đặc hiệu và giá trị dự báo dương tính cao hơn đáng kể so với các mẫu hình miễn huỳnh quang tương ứng (lần lượt là ANCA bào tương [C-ANCA] và ANCA quanh nhân [P-ANCA]). (Xem thêm ‘Các kỹ thuật phát hiện ANCA’ ở dưới.)

Liên quan đến các bệnh lý – ANCA liên quan đến nhiều rối loạn khác nhau (xem ‘Liên quan đến các bệnh lý’ ở dưới):

• U hạt với viêm đa mạch (GPA) – Khoảng 90% bệnh nhân GPA thể toàn thân đang trong giai đoạn hoạt động có kết quả ANCA dương tính. Trong số những bệnh nhân GPA có ANCA, 80% đến 90% là PR3-ANCA. (Xem thêm ‘U hạt với viêm đa mạch’ ở dưới.)
• Viêm đa mạch vi thể (MPA) – Gần 90% bệnh nhân MPA có ANCA dương tính, và hầu hết các bệnh nhân MPA dương tính với ANCA là MPO-ANCA. (Xem thêm ‘Viêm đa mạch vi thể’ ở dưới.)
• Viêm mạch khu trú tại thận – Đa số bệnh nhân viêm mạch khu trú tại thận có ANCA dương tính, với 75% đến 80% là MPO-ANCA. (Xem thêm ‘Viêm mạch khu trú tại thận’ ở dưới.)
• Viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan (EGPA, Churg-Strauss) – Cả PR3 và MPO-ANCA đều được phát hiện với tần suất thay đổi ở bệnh nhân EGPA. Trong số đó, đại đa số là MPO-ANCA. (Xem thêm ‘Viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan (Churg-Strauss)’ ở dưới.)
• Bệnh tự kháng thể màng đáy cầu thận (GBM) – Từ 10% đến 50% bệnh nhân mắc bệnh tự kháng thể anti-GBM có ANCA dương tính tại thời điểm chẩn đoán, và ANCA thường hướng tới MPO hơn là PR3. Ngoài bệnh tự kháng thể anti-GBM, bệnh lý cầu thận liên quan ANCA còn được mô tả là đồng tồn tại với nhiều rối loạn khác bao gồm bệnh thận màng, viêm thận lupus, bệnh thận IgA và viêm cầu thận liên quan nhiễm trùng vi khuẩn (chủ yếu là sau nhiễm liên cầu khuẩn và liên quan đến Staphylococcus). (Xem thêm ‘Bệnh tự kháng thể màng đáy cầu thận (GBM)’ và ‘Các bệnh lý cầu thận đồng hành khác’ ở dưới.)
• Viêm mạch liên quan ANCA do thuốc – Một số loại thuốc có thể gây ra các thể viêm mạch liên quan đến ANCA (chủ yếu là MPO-ANCA), bao gồm hydralazine, propylthiouracil, methimazole, carbimazole và minocycline. Các thuốc khác như allopurinol, penicillamine, procainamide, thiamazole, clozapine, phenytoin, rifampicin, cefotaxime, isoniazid và indomethacin có mối liên hệ nhân quả với viêm mạch liên quan ANCA ít chắc chắn hơn. Cocaine nhiễm levamisole cũng có liên quan đến viêm mạch liên quan ANCA do thuốc. (Xem thêm ‘Viêm mạch liên quan ANCA do thuốc’ ở dưới.)
• Các trường hợp khác – ANCA cũng có thể xuất hiện trong viêm thận kẽ, các bệnh thấp khớp hệ thống không do viêm mạch, rối loạn tiêu hóa tự miễn (như viêm đại tràng co thắt), xơ nang và nhiều loại nhiễm trùng khác nhau. (Xem thêm ‘Các bệnh thấp khớp hệ thống không do viêm mạch’, ‘Rối loạn tiêu hóa tự miễn’, ‘Xơ nang’ và ‘Nhiễm trùng’ ở dưới.)