TÓM TẮT
- Nguyên tắc chung: Hội chứng thận hư được định nghĩa bởi sự hiện diện của protein niệu mức độ nặng (protein niệu > 3,5 g/24 giờ ở người lớn), giảm albumin máu (albumin huyết thanh < 3 g/dL) và phù ngoại vi. Có thể đi kèm với tăng lipid máu và các bệnh lý huyết khối. (Xem thêm ‘Các thể lâm sàng của protein niệu’ ở dưới.)
- Nguyên nhân: Nguyên nhân chủ yếu gây hội chứng thận hư ở trẻ em là bệnh thay đổi tối thiểu. Khoảng 30% người trưởng thành mắc hội chứng thận hư có bệnh lý hệ thống như đái tháo đường, amyloidosis hoặc lupus ban đỏ hệ thống; các trường hợp còn lại thường do các rối loạn nguyên phát bao gồm bệnh thay đổi tối thiểu, xơ hóa cầu thận khu trú từng đoạn (FSGS) và bệnh thận màng. Tình trạng protein niệu mức độ nặng ở những bệnh nhân không phù hoặc không giảm albumin máu thường có nhiều khả năng là do FSGS thứ phát. (Xem thêm ‘Nguyên nhân gây hội chứng thận hư và protein niệu ngưỡng thận hư’ ở dưới.)
- Sinh lý bệnh: Protein niệu xảy ra do tăng mức độ lọc các protein kích thước trung bình và lớn qua thành mao mạch cầu thận khi hàng rào lọc cầu thận bị tổn thương. Albumin là protein niệu chính, nhưng các protein huyết tương khác bao gồm các chất ức chế đông máu, transferrin, immunoglobulin và các protein vận chuyển hormone (như protein gắn vitamin D) cũng có thể bị thất thoát. (Xem thêm ‘Sinh lý bệnh của hội chứng thận hư’ ở dưới.)
- Biến chứng: Các biến chứng của hội chứng thận hư bao gồm suy dinh dưỡng do thiếu hụt protein, giảm thể tích tuần hoàn, tổn thương thận cấp, mất hormone qua nước tiểu, tăng lipid máu và nguy cơ đẩy nhanh quá trình xơ vữa động mạch, xu hướng gây huyết khối tĩnh mạch và/hoặc động mạch và thuyên tắc phổi, cũng như tăng nhạy cảm với nhiễm trùng. (Xem thêm ‘Biến chứng của hội chứng thận hư’ ở dưới.)
- Chẩn đoán và đánh giá
- Đánh giá protein niệu: Lượng protein bài tiết có thể được đo bằng cách thu thập nước tiểu 24 giờ, với giá trị bình thường là dưới 150 mg/ngày. Bệnh nhân bài tiết trên 3,5 g/ngày được coi là có protein niệu ngưỡng thận hư. Một phương pháp thay thế cho thu thập nước tiểu 24 giờ là tính tỷ lệ protein/creatinine (mg/mg) hoặc tỷ lệ albumin/creatinine (mg/mg) trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên. (Xem thêm ‘Đánh giá protein niệu’ ở dưới.)
- Đánh giá nguyên nhân: Căn nguyên của protein niệu mức độ nặng có thể được gợi ý thông qua khai thác bệnh sử và thăm khám lâm sàng. Một số xét nghiệm huyết thanh học thường được chỉ định tùy theo bệnh cảnh lâm sàng. Tuy nhiên, ở hầu hết người trưởng thành, sinh thiết thận là cần thiết để xác định chẩn đoán. (Xem thêm ‘Đánh giá để xác định nguyên nhân cơ bản’ ở dưới.)
- Điều trị: Điều trị hội chứng thận hư bao gồm điều trị nguyên nhân cơ bản cùng với các biện pháp hỗ trợ tổng quát để kiểm soát các biến chứng thường gặp. Các biện pháp này bao gồm sử dụng thuốc ức chế men chuyển (ACE) hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin (ARB) để giảm protein niệu; hạn chế natri trong chế độ ăn và dùng thuốc lợi tiểu quai để giảm phù; liệu pháp hạ lipid máu cho một số bệnh nhân chọn lọc và thuốc chống đông cho bệnh nhân có thuyên tắc huyết khối động mạch và/hoặc tĩnh mạch. Những bệnh nhân vẫn còn protein niệu tồn dư sau điều trị và/hoặc tiến triển thành bệnh thận mạn có thể hưởng lợi từ việc phối hợp thêm thuốc ức chế kênh đồng vận chuyển Natri-Glucose 2 (SGLT2). (Xem thêm ‘Điều trị’ ở dưới.)