TÓM TẮT
Biểu hiện lâm sàng – U dây thần kinh tiền đình (u dây thần kinh thính giác) chiếm khoảng 80% đến 90% các khối u góc cầu tiểu não (CPA) ở người trưởng thành. Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là giảm thính lực tiếp nhận một bên, thường đi kèm với ù tai. Các khối u kích thước lớn hơn có thể gây liệt dây thần kinh mặt, dây thần kinh sinh ba cũng như chèn ép thân não. (Xem thêm ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Cần nghi ngờ u dây thần kinh tiền đình ở những bệnh nhân có kết quả đo thính lực đồ cho thấy giảm thính lực tiếp nhận một bên không rõ nguyên nhân. Trong hầu hết các trường hợp, chẩn đoán lâm sàng có thể được xác định chắc chắn thông qua chẩn đoán hình ảnh, dựa trên hình ảnh điển hình của một khối u dạng nốt, ngấm thuốc cản quang dọc theo dây thần kinh sọ số VIII (hình 1). (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Tất cả bệnh nhân u dây thần kinh tiền đình hai bên và bệnh nhân dưới 30 tuổi có u một bên nên được chuyển gửi để đánh giá toàn diện về bệnh u dây thần kinh liên quan đến NF2 (NF2) và các bệnh u dây thần kinh khác. Đánh giá di truyền không được chỉ định cho người lớn tuổi có u một bên. (Xem thêm ‘Đối tượng cần chuyển gửi đánh giá di truyền’ ở dưới.)
Xử trí – Quyết định xử trí ban đầu chủ yếu phụ thuộc vào các triệu chứng/dấu hiệu, kích thước khối u (đặc biệt là thành phần trong bể não, thể hiện qua phân độ Koos) và tốc độ tăng trưởng (sơ đồ 1). Khuyến khích hội chẩn đa chuyên khoa với sự tham gia của các chuyên gia ngoại thần kinh, tai mũi họng và ung thư xạ trị. (Xem thêm ‘Tiếp cận của chúng tôi’ ở dưới.)
-
U Koos độ I và II (hình 2 và sơ đồ 2)
Đối với hầu hết bệnh nhân có u Koos độ I hoặc II, chúng tôi khuyến cáo theo dõi chờ đợi thay vì can thiệp tức thì (Khuyến cáo 2C). Những bệnh nhân có khối u lớn hơn và/hoặc giảm thính lực một phần có thể lựa chọn can thiệp sớm; phương án này giúp kiểm soát khối u tốt hơn nhưng kết quả về thính lực và chất lượng cuộc sống sau 4 năm tương đương với theo dõi chờ đợi. (Xem thêm ‘U Koos độ I và II’ ở dưới.)
Bệnh nhân được chỉ định theo dõi chờ đợi cần được theo dõi định kỳ bằng chụp MRI sọ não có tiêm thuốc đối quang từ và đo thính lực đồ ít nhất mỗi năm một lần. Ngưỡng điều trị được cá thể hóa; tốc độ tăng trưởng nhanh hàng năm (ví dụ: >2,5 mm) có giá trị dự báo sự suy giảm thính lực chính xác hơn là dựa vào kích thước tuyệt đối của u. (Xem thêm ‘Yếu tố nguy cơ tiến triển’ và ‘Tiêu chuẩn điều trị’ ở dưới.)
Với hầu hết bệnh nhân u Koos độ I hoặc II được lựa chọn điều trị, chúng tôi khuyến cáo xạ trị (xạ phẫu định vị [SRS] hoặc xạ trị định vị [SRT]) hơn là phẫu thuật (Khuyến cáo 2C). Xạ trị mang lại khả năng kiểm soát u tuyệt vời và tỷ lệ bảo tồn thính lực chấp nhận được, đồng thời tránh được phẫu thuật xâm lấn. Phẫu thuật là một lựa chọn thay thế hợp lý cho những bệnh nhân trẻ tuổi có điều kiện tiếp cận với đội ngũ phẫu thuật tay nghề cao. (Xem thêm ‘Giảm thính lực một phần hoặc triệu chứng tiền đình’ và ‘Xạ trị’ ở dưới.)
-
U Koos độ III (hình 2 và sơ đồ 2)
Đối với hầu hết bệnh nhân có u Koos độ III, chúng tôi khuyến cáo điều trị triệt để thay vì theo dõi chờ đợi (Khuyến cáo 2C). Việc khối u tiếp tục phát triển sẽ gây nguy cơ chèn ép thân não và ảnh hưởng đến chức năng các dây thần kinh sọ lân cận; đồng thời rủi ro khi điều trị cũng tăng theo kích thước khối u. Mục tiêu điều trị là kiểm soát khối u, bảo tồn chức năng dây thần kinh mặt và thính lực (nếu còn). Cần thảo luận về cả hai phương án phẫu thuật và SRS/SRT; việc lựa chọn phương pháp điều trị được cá thể hóa dựa trên kích thước u, chức năng dây thần kinh sọ, tuổi tác, bệnh đồng mắc và nguyện vọng của bệnh nhân. (Xem thêm ‘U Koos độ III’ ở dưới.)
-
U Koos độ IV (hình 2 và sơ đồ 2)
U Koos độ IV có thành phần trong bể não lớn, gây chèn ép thân não và làm di lệch các dây thần kinh sọ. Mục tiêu điều trị chính là giải ép thân não và các dây thần kinh sọ, điều mà theo truyền thống thường được thực hiện bằng phẫu thuật. SRS/SRT có thể là một lựa chọn thay thế cho phẫu thuật bước đầu ở một nhóm bệnh nhân chọn lọc không đủ điều kiện phẫu thuật. (Xem thêm ‘U Koos độ IV’ ở dưới.)
Phục hồi thính lực – Nhiều bệnh nhân u dây thần kinh tiền đình mất một phần hoặc toàn bộ thính lực do khối u hoặc do quá trình điều trị. Sự mất thính lực này có thể xảy ra tức thì hoặc diễn tiến chậm trong nhiều năm. Các liệu pháp cho tình trạng giảm thính lực dao động từ các chiến lược hỗ trợ, bù đắp đến sử dụng máy trợ thính và các thiết bị cấy ghép. (Xem thêm ‘Phục hồi thính lực’ ở dưới.)