TÓM TẮT
Định nghĩa – Múa vẩy Sydenham (Sydenham chorea – SC) là một rối loạn vận động đặc trưng bởi các triệu chứng múa vẩy, biến đổi cảm xúc và giảm trương lực cơ. Đây là một trong những biểu hiện lâm sàng chính của sốt thấp cấp (ARF). (Xem thêm ‘Giới thiệu’ và ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)
Dịch tễ học – SC xuất hiện trong khoảng một phần ba các trường hợp sốt thấp cấp, thường gặp nhất ở trẻ em trong độ tuổi đi học. (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng – Các triệu chứng của SC thường khởi phát từ một đến tám tháng sau tình trạng nhiễm trùng khởi phát. Quá trình khởi phát điển hình là âm thầm nhưng đôi khi có thể diễn ra đột ngột.
- Triệu chứng thần kinh: bao gồm múa vẩy, mất khả năng duy trì vận động (đặc trưng bởi “dấu hiệu nắm tay vắt sữa” – milkmaid’s grip) và suy giảm kiểm soát vận động thô cũng như vận động tinh. (Xem thêm ‘Triệu chứng tâm thần kinh’ và ‘Kết quả thăm khám thần kinh’ ở dưới.)
- Triệu chứng tâm thần: bao gồm thay đổi cảm xúc (dễ khóc hoặc cười không phù hợp), dễ kích động, kém tập trung và các triệu chứng ám ảnh cưỡng chế. Những biểu hiện này có thể xuất hiện trước, đồng thời hoặc sau khi khởi phát múa vẩy. (Xem thêm ‘Triệu chứng tâm thần kinh’ ở dưới.)
- Viêm tim: (biểu hiện lâm sàng rõ rệt hoặc phát hiện qua siêu âm tim) xuất hiện trong hầu hết các trường hợp. (Xem thêm ‘Liên quan với các biểu hiện khác của sốt thấp’ ở dưới và “Sốt thấp cấp: Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)
Đánh giá chẩn đoán – Bệnh nhân cần được xét nghiệm tìm tình trạng nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A (GAS) và đánh giá tim mạch chi tiết, bao gồm điện tâm đồ và siêu âm tim. Cần đo các chỉ số viêm (như protein phản ứng C [CRP] và/hoặc tốc độ lắng máu [ESR]), mặc dù các xét nghiệm này thường cho kết quả bình thường ở bệnh nhân biểu hiện SC. (Xem thêm ‘Đánh giá chẩn đoán’ ở dưới.)
Đối với những bệnh nhân có đặc điểm không điển hình (ví dụ: múa vẩy nửa người, sốt), việc phân tích dịch não tủy (CSF), chẩn đoán hình ảnh thần kinh và/hoặc các xét nghiệm bổ sung có thể giúp loại trừ các nguyên nhân gây múa vẩy khác. (Xem thêm ‘Phân tích dịch não tủy’, ‘Chẩn đoán hình ảnh thần kinh’ và ‘Các xét nghiệm khác’ ở dưới.)
Chẩn đoán – SC là một chẩn đoán lâm sàng dựa trên các dấu hiệu đặc trưng (như múa vẩy, có hoặc không kèm theo biến đổi cảm xúc và giảm trương lực cơ) khi không tìm thấy các nguyên nhân gây bệnh khác. Sự hiện diện của viêm tim và/hoặc bằng chứng nhiễm GAS gần đây là các yếu tố hỗ trợ nhưng không bắt buộc để thiết lập chẩn đoán. (Xem thêm ‘Chẩn đoán lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Cần cân nhắc các nguyên nhân gây múa vẩy bán cấp khác, đặc biệt là lupus ban đỏ hệ thống (SLE), các nguyên nhân mắc phải khác (bảng 2) và do thuốc (bảng 3). Việc hội chẩn với bác sĩ nội thần kinh nhi hoặc chuyên gia về rối loạn vận động sẽ hữu ích nếu chẩn đoán chưa rõ ràng. (Xem thêm ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)
Quản lý và điều trị
- Liệu pháp kháng sinh – Đối với tất cả bệnh nhân sốt thấp cấp, bao gồm cả những trường hợp múa vẩy Sydenham, điều trị bao gồm kháng sinh liều duy trì kéo dài để tiêu diệt GAS, ngăn ngừa tái phát và giảm thiểu nguy cơ bệnh tim do thấp. (Xem thêm ‘Liệu pháp kháng sinh’ ở dưới và “Sốt thấp cấp: Điều trị và dự phòng”.)
- Điều hòa miễn dịch – Đối với bệnh nhân múa vẩy mức độ trung bình đến nặng gây suy giảm chức năng đáng kể và/hoặc có nguy cơ té ngã, chúng tôi đề nghị điều hòa miễn dịch bằng glucocorticoid đường uống (Khuyến cáo 2C). Phác đồ điển hình là prednisone đường uống 1 đến 2 mg/kg hàng ngày trong hai tuần, sau đó giảm liều dần trong hai đến ba tuần. Dựa trên các dữ liệu quan sát, glucocorticoid giúp rút ngắn thời gian múa vẩy khoảng 50% với nguy cơ biến chứng thấp.
- Điều trị triệu chứng – Điều trị triệu chứng cho múa vẩy cần được cá thể hóa dựa trên mức độ nặng, ảnh hưởng đến chức năng, cũng như nguyện vọng của bệnh nhân và gia đình. Với hầu hết bệnh nhân múa vẩy mức độ trung bình đến nặng, chúng tôi đề nghị điều trị ngắn hạn bằng thuốc chẹn thụ thể dopamine 2 (D2) (ví dụ: fluphenazine, haloperidol, pimozide, risperidone) (Khuyến cáo 2C). Các thuốc chống co giật như acid valproic, carbamazepine hoặc levetiracetam là lựa chọn thay thế hợp lý với ít tác dụng phụ hơn, mặc dù hiệu quả có thể thấp hơn. (Xem thêm ‘Điều trị múa vẩy’ ở dưới.)
Tiên lượng – Hầu hết bệnh nhân SC hồi phục hoàn toàn mà không cần điều trị, với các triệu chứng kéo dài từ vài tuần đến một năm hoặc hơn. SC tái phát ở 15 đến 30% bệnh nhân, thường trong vòng vài năm sau đợt khởi phát đầu tiên. Nguy cơ này giảm đi nhưng không mất hẳn khi điều trị dự phòng bằng kháng sinh kéo dài. (Xem thêm ‘Tiên lượng’ ở dưới.)