TÓM TẮT
Định nghĩa và dịch tễ học – Viêm đa động mạch nút (Polyarteritis nodosa – PAN) là một bệnh lý viêm mạch hoại tử hệ thống, điển hình là tổn thương các động mạch cơ cỡ trung bình, đôi khi ảnh hưởng đến cả các động mạch cơ cỡ nhỏ. Quan niệm về PAN đã thay đổi và thu hẹp đáng kể sau khi các thể viêm mạch khác (từng được phân loại là PAN) được xác định và phân loại riêng, đặc biệt là viêm đa động mạch hiển vi (microscopic polyangiitis – MPA). Khác với MPA, PAN không liên quan đến sự hiện diện của kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA). Bệnh thường được chẩn đoán ở người trưởng thành trung niên hoặc cao tuổi; tỷ lệ mắc bệnh tăng dần theo tuổi và đạt đỉnh ở thập kỷ thứ sáu của cuộc đời. (Xem thêm ‘Giới thiệu’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Nguyên nhân, bệnh sinh và giải phẫu bệnh – Hầu hết các trường hợp PAN là vô căn, tuy nhiên, các thuốc, nhiễm virus viêm gan B, virus viêm gan C và bệnh bạch cầu tế bào lông đóng vai trò quan trọng trong bệnh sinh của một số trường hợp, được gọi là PAN thứ phát. Cơ chế bệnh sinh của PAN hiện còn ít được hiểu rõ. Có khả năng về mặt bệnh sinh và sinh lý bệnh, PAN đại diện cho một phổ bệnh lý thay vì là một thực thể đơn lẻ. Bất kể nguyên nhân cơ bản là gì, đặc trưng của PAN giai đoạn thiết lập là tình trạng viêm xuyên thành dạng phân đoạn của các động mạch cơ; bệnh không gây tổn thương tĩnh mạch, điều này khác với các thể viêm mạch hệ thống khác. (Xem thêm ‘Nguyên nhân’, ‘Bệnh sinh’ và ‘Giải phẫu bệnh’ ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – Bệnh nhân PAN thường xuất hiện các triệu chứng toàn thân (mệt mỏi, sụt cân, yếu cơ, sốt, đau khớp) và các dấu hiệu tổn thương đa cơ quan (tổn thương da, tăng huyết áp, suy giảm chức năng thận, rối loạn chức năng thần kinh, đau bụng) (bảng 1). (Xem thêm ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán lâm sàng PAN được nghi ngờ dựa trên sự hiện diện của các triệu chứng điển hình, khám thực thể và kết quả xét nghiệm phù hợp. Tuy nhiên, do bệnh tương đối hiếm gặp và các tác dụng phụ tiềm tàng nghiêm trọng của điều trị, chẩn đoán nên được xác nhận bằng sinh thiết bất cứ khi nào có thể. Trong trường hợp không tìm thấy vị trí sinh thiết rõ ràng, chụp mạch máu đôi khi phát hiện các phình mạch nhỏ tại tuần hoàn thận, gan hoặc mạc treo. (Xem thêm ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Tiêu chuẩn phân loại – Việc chẩn đoán PAN dựa trên tiêu chuẩn phân loại của Trường Cao đẳng Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR) và các định nghĩa, danh pháp của Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill, nhưng hiện chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán PAN nào được chuẩn hóa hoàn toàn. Do đó, chẩn đoán vẫn chủ yếu dựa vào lâm sàng, trong đó quan trọng nhất là loại trừ các bệnh lý có biểu hiện tương tự với căn bệnh hiếm gặp này. (Xem thêm ‘Tiêu chuẩn phân loại’ ở dưới.)
Chẩn đoán phân biệt – Chẩn đoán phân biệt của PAN rất rộng, bao gồm: các bệnh nhiễm trùng gây tổn thương mạch máu hoặc có biến chứng viêm mạch hệ thống; các rối loạn không do nhiễm trùng, đặc biệt là những bệnh gây thuyên tắc động mạch lan tỏa, huyết khối hoặc co thắt mạch; và các thể viêm mạch hệ thống khác. (Xem thêm ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)