Bệnh nhão da (Anetoderma)

TÓM TẮT

• Phân loại – Anetoderma là một rối loạn tiêu sợi đàn hồi hiếm gặp ở da. Các phân nhóm chính bao gồm anetoderma nguyên phát và anetoderma thứ phát; trong đó, thể nguyên phát xuất hiện trên vùng da trước đó bình thường, còn thể thứ phát phát triển tại các vị trí từng có tổn thương da. Các phân nhóm khác bao gồm anetoderma do can thiệp y tế ở trẻ sinh non, anetoderma bẩm sinh, anetoderma gia đình và anetoderma do thuốc. (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)

• Các bệnh lý phối hợp – Anetoderma nguyên phát được ghi nhận có liên quan đến nhiều tình trạng hệ thống và bất thường xét nghiệm (bảng 1). Mối liên hệ thường gặp nhất là với các kháng thể kháng phospholipid. Anetoderma thứ phát thường xuất hiện phối hợp với nhiều bệnh lý da liễu khác nhau. (Xem ‘Anetoderma nguyên phát’ và ‘Anetoderma thứ phát’ ở dưới.)

• Biểu hiện lâm sàng – Anetoderma đặc trưng bởi các vùng lõm teo da nhăn nheo hoặc các túi phồng dạng nang (hình 1A-C). Các túi phồng này có thể thoát vị khi ấn ngón tay vào. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

• Chẩn đoán – Việc chẩn đoán anetoderma thường có thể thực hiện chỉ dựa trên thăm khám lâm sàng (sơ đồ 1). Trong trường hợp chẩn đoán không chắc chắn, có thể tiến hành sinh thiết da để xác nhận. Phát hiện bệnh lý chính là sự mất đi hoặc giảm đáng kể các sợi đàn hồi ở lớp trung bì. (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Giải phẫu bệnh’ ở dưới.)

• Đánh giá bổ sung – Sau khi chẩn đoán anetoderma, bác sĩ lâm sàng cần xác định phân nhóm của bệnh (sơ đồ 1). Bệnh nhân anetoderma nguyên phát cần được đánh giá để tìm các bệnh lý nền phối hợp. (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Đánh giá bổ sung’ ở dưới.)

• Xử trí – Các dữ liệu về can thiệp nội khoa và thủ thuật đối với anetoderma chủ yếu chỉ dừng lại ở các báo cáo ca lâm sàng, chưa đủ cơ sở để khẳng định hiệu quả của bất kỳ phương pháp điều trị nào. Nhìn chung, anetoderma không cần điều trị. Đối với bệnh nhân anetoderma thứ phát, chúng tôi điều trị bệnh lý da nguyên phát nhằm giảm thiểu nguy cơ xuất hiện các tổn thương mới. Có một số báo cáo ca lâm sàng mô tả sự cải thiện về mặt thẩm mỹ bằng liệu pháp laser; tuy nhiên, dữ liệu hiện tại chưa đủ để khuyến cáo sử dụng laser thường quy. (Xem ‘Điều trị’ ở dưới.)