Tăng áp phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh (PPHN): Xử trí và kết cục

TÓM TẮT

Định nghĩa và mức độ nghiêm trọng – Tăng áp phổi sơ sinh dai dẳng (PPHN) xảy ra khi sức cản mạch máu phổi (PVR) vẫn duy trì ở mức cao bất thường sau sinh, dẫn đến luồng thông (shunt) máu từ phải sang trái thông qua các đường tuần hoàn bào thai. Hệ quả là tình trạng giảm oxy máu nặng, thường không đáp ứng với các phương pháp hỗ trợ hô hấp thông thường. (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở dưới và “Tăng áp phổi sơ sinh dai dẳng (PPHN): Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

Mức độ nghiêm trọng của tình trạng giảm oxy máu trong PPHN được xác định bằng cách tính chỉ số oxy hóa (OI) (máy tính 1). Mức độ tăng áp phổi được đánh giá thông qua siêu âm tim. (Xem phần ‘Mức độ giảm oxy máu’ và ‘Mức độ tăng áp phổi (PH)’ ở dưới.)

Tiếp cận điều trị – Bệnh nhân PPHN cần được chăm sóc tại đơn vị hồi sức tích cực sơ sinh (NICU) với đội ngũ nhân viên giàu kinh nghiệm, nơi có sẵn nhiều phương thức hỗ trợ hô hấp, các liệu pháp cứu vãn và nitric oxide hít (iNO). Liệu pháp oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO) cần có sẵn tại trung tâm hoặc phải có quy trình chuyển tuyến thiết lập sẵn đến một trung tâm có ECMO. (Xem phần ‘Môi trường chăm sóc’ ở dưới.)

Diễn tiến và đáp ứng với điều trị thay đổi đáng kể tùy theo từng bệnh nhân. Do đó, việc quản lý cá thể hóa và tái đánh giá thường xuyên là cực kỳ quan trọng. Tiếp cận chung của chúng tôi như sau (bảng 1) (xem phần ‘Tiếp cận điều trị’ ở dưới):

Xác định và điều trị các bệnh lý nền – Nguyên tắc then chốt trong điều trị là xác định và xử trí bệnh lý nền nếu có (ví dụ: nhiễm khuẩn huyết/viêm phổi, hội chứng hít phân su [MAS], hội chứng suy hô hấp [RDS], thoát vị hoành bẩm sinh [CDH]). (Xem “Nhiễm khuẩn huyết sơ sinh: Điều trị, phòng ngừa và kết cục”, “Viêm phổi sơ sinh”, “Hội chứng hít phân su: Điều trị và kết cục”, mục ‘Surfactant’, “Hội chứng suy hô hấp (RDS) ở trẻ sinh non: Điều trị”, mục ‘Liệu pháp Surfactant’ và “Thoát vị hoành bẩm sinh (CDH) ở trẻ sơ sinh: Điều trị và kết cục”, mục ‘Quản lý sau sinh’.)

PPHN kèm tổn thương phổi nặng – Đối với trẻ sơ sinh mắc PPHN do bệnh lý nhu mô phổi nền (ví dụ: MAS, RDS, viêm phổi), chiến lược điều trị thường bao gồm các nội dung sau (xem phần ‘PPHN kèm tổn thương phổi nặng’ ở dưới):

• Thông khí cơ học – Hầu hết trẻ sơ sinh có tổn thương phổi nặng cần đặt nội khí quản và thông khí cơ học. Chúng tôi bắt đầu bằng thông khí cơ học truyền thống (CMV) sử dụng chế độ kiểm soát thể tích do bệnh nhân khởi phát (patient-triggered volume-targeted mode). Các thông số máy thở được điều chỉnh để duy trì độ bão hòa oxy trước ống động mạch từ 90% đến 95% và thông khí bình thường trong giai đoạn đầu. Khi tình trạng hô hấp của trẻ ổn định hơn, chúng tôi chấp nhận tình trạng tăng CO2 máu nhẹ. (Xem phần ‘Thông khí cơ học truyền thống’ và ‘Mục tiêu trao đổi khí’ ở dưới.)

  Đối với những bệnh nhân yêu cầu áp lực đỉnh trên CMV ≥ 28 đến 30 cm H₂O hoặc những trẻ xuất hiện tình trạng rò rỉ khí đáng kể khi dùng CMV, chúng tôi đề xuất chuyển sang thông khí tần số cao (HFV) (Khuyến cáo 2C). (Xem phần ‘Thông khí tần số cao (HFV)’ ở dưới.)

• An thần – Có thể cần an thần kết hợp hoặc không kết hợp với thuốc giãn cơ đối với trẻ sơ sinh bị mất đồng bộ máy thở hoặc kích động. (Xem phần ‘An thần và thuốc giãn cơ’ ở dưới và “Quản lý và phòng ngừa đau ở trẻ sơ sinh”.)
• Hỗ trợ huyết động – Trẻ sơ sinh có chức năng thất giảm và/hoặc sốc thứ phát sau PPHN cần hỗ trợ huyết động bằng thuốc vận mạch và/hoặc thuốc tăng sức co bóp cơ tim. Dopamine là thuốc được sử dụng phổ biến nhất. (Xem phần ‘Hỗ trợ huyết động’ ở dưới và “Sốc sơ sinh: Điều trị”, mục ‘Thuốc vận mạch’.)
• Nitric oxide hít (iNO) – Đối với trẻ sơ sinh giảm oxy máu nặng dai dẳng (OI ≥ 25) mặc dù đã tối ưu hóa thông khí cơ học và an thần, chúng tôi khuyến cáo sử dụng iNO (Khuyến cáo 1B). Thuốc được dùng với liều 20 ppm qua máy thở. Ở những trẻ đáp ứng, độ bão hòa oxy thường cải thiện trong vòng 15 đến 20 phút. (Xem phần ‘Nitric oxide hít (iNO)’ ở dưới.)

  Ở những nơi hạn chế về nguồn lực không có sẵn iNO, sildenafil đường tiêu hóa là một lựa chọn thay thế hợp lý. (Xem phần ‘Sildenafil’ ở dưới.)

PPHN không kèm tổn thương phổi nặng – Ở trẻ sơ sinh mắc PPHN vô căn (tức là không có bệnh lý nhu mô phổi nền), tình trạng giảm oxy máu chủ yếu do shunt phải-trái nặng. Tiếp cận đề xuất cho những bệnh nhân này như sau (xem phần ‘PPHN không kèm tổn thương phổi nặng’ ở dưới):

• Điều trị bắt đầu bằng việc cung cấp oxy 100% qua các phương thức không xâm lấn (ví dụ: canula mũi lưu lượng thấp, canula mũi lưu lượng cao [HFNC], hoặc áp lực dương liên tục [CPAP]). Phương pháp này có thể đủ cho một số trẻ sơ sinh. (Xem phần ‘Oxy hỗ trợ’ ở dưới và “Hỗ trợ hô hấp, cung cấp và theo dõi oxy ở trẻ sơ sinh”.)
• Đối với những bệnh nhân vẫn còn shunt và giảm oxy máu dù đã hỗ trợ oxy, chúng tôi đề xuất dùng iNO (Khuyến cáo 2C), có thể thực hiện không xâm lấn (thường qua HFNC). (Xem phần ‘Nitric oxide hít (iNO)’ ở dưới.)
• Trẻ sơ sinh không đáp ứng với iNO qua HFNC thường cần đặt nội khí quản và thông khí cơ học. (Xem phần ‘Thông khí cơ học truyền thống’ ở dưới.)

Theo dõi – Trẻ sơ sinh mắc PPHN được theo dõi chặt chẽ; các can thiệp hô hấp và huyết động được điều chỉnh khi cần thiết để đạt được các mục tiêu về trao đổi khí và huyết động. (Xem phần ‘Theo dõi’ và ‘Mục tiêu điều trị’ ở dưới.)

PPHN kháng trị – Những trẻ mắc PPHN nặng, vẫn giảm oxy máu trầm trọng (OI ≥ 40) dù đã hỗ trợ thông khí tối đa và dùng iNO là đối tượng chỉ định cho liệu pháp oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO). (Xem phần ‘Oxy hóa màng ngoài cơ thể (ECMO)’ ở dưới.)

Kết cục – Tỷ lệ tử vong ước tính liên quan đến PPHN ở các quốc gia phát triển là từ 7% đến 10%. Những trẻ sống sót sau PPHN nặng có nguy cơ cao gặp các khuyết tật về phát triển thần kinh và các vấn đề sức khỏe mãn tính. (Xem phần ‘Kết cục’ ở dưới.)

Theo dõi sau điều trị – Trẻ sống sót sau PPHN cần được theo dõi thường xuyên sau khi xuất viện. Bệnh nhân được điều trị bằng iNO hoặc ECMO cần được đánh giá phát triển thần kinh định kỳ mỗi 6 đến 12 tháng trong giai đoạn nhũ nhi, và kéo dài hơn nếu phát hiện bất thường. Cần kiểm tra thính lực trước khi xuất viện và lúc 18 đến 24 tháng tuổi hiệu chỉnh. (Xem phần ‘Theo dõi sau điều trị’ ở dưới và “Chăm sóc trẻ sau khi xuất viện từ đơn vị hồi sức tích cực sơ sinh”.)