TÓM TẮT
Hở gai sống là một dị tật bẩm sinh nghiêm trọng đi kèm với tỷ lệ bệnh tật cao. Các lựa chọn điều trị bao gồm phẫu thuật sửa chữa trong tử cung hoặc sau sinh. Việc phẫu thuật giúp giảm thiểu nhưng không loại bỏ hoàn toàn các biến chứng liên quan đến tình trạng này. (Xem thêm “Thoát vị màng não tủy (spina bifida): Giải phẫu, biểu hiện lâm sàng và biến chứng” và “Thoát vị màng não tủy (spina bifida): Quản lý và kết quả”.)
Mục tiêu của phẫu thuật trong tử cung – Mục tiêu kỹ thuật của phẫu thuật sửa chữa hở gai sống trong tử cung là tạo ra lớp che phủ kín khít tại vị trí khiếm khuyết, nhằm ngăn chặn tổn thương thần kinh tiến triển trong môi trường tử cung. (Xem ‘Mục tiêu và kết quả của phẫu thuật trong tử cung’ ở dưới.)
Lợi ích của phẫu thuật trong tử cung so với phẫu thuật sau sinh bao gồm (xem ‘Mục tiêu và kết quả của phẫu thuật trong tử cung’ và ‘Tư vấn cho cha mẹ’ ở dưới):
- Giảm nhu cầu đặt dẫn lưu dịch não tủy (CSF)
- Cải thiện chức năng và phát triển vận động
- Có khả năng cải thiện chức năng bàng quang
- Cải thiện mức độ khiêm tốn về chất lượng cuộc sống và tác động tích cực đến gia đình
Biến chứng thai kỳ của phẫu thuật trong tử cung bao gồm tăng nguy cơ (xem ‘Các nguy cơ tiềm tàng đối với người mẹ và sản khoa trong giai đoạn quanh phẫu thuật’ và ‘Các nguy cơ tiềm tàng đối với thai nhi và nhi khoa sau sinh’ ở dưới):
- Tách màng đệm – màng ối (CAS)
- Viêm màng đệm màng ối
- Xuất huyết tử cung
- Vỡ màng ối non trước chuyển dạ (PPROM)
- Chuyển dạ sớm
- Nhau bong non
- Tổn thương thai nhi
- Bục hoặc vỡ tử cung
Chỉ định phẫu thuật trong tử cung – Hầu hết các trung tâm phẫu thuật thai nhi thực hiện sửa chữa hở gai sống thường dựa trên tiêu chuẩn lựa chọn và loại trừ của nghiên cứu MOMS (Management of Myelomeningocele Study), tuy nhiên các thông số ban đầu thường được điều chỉnh cho phù hợp. Ba tiêu chuẩn lựa chọn chính bao gồm:
- Hở gai sống với ranh giới trên nằm giữa T1 và S1
- Thoát vị não sau
- Tuổi thai từ 19+0 đến 25+6 tuần tại thời điểm thực hiện thủ thuật
Tiêu chuẩn loại trừ thay đổi tùy theo từng trung tâm, thường liên quan đến nguy cơ sinh non cơ bản và các yếu tố kỹ thuật. (Xem ‘Tiêu chuẩn lựa chọn và loại trừ khi xem xét phẫu thuật sửa chữa’ ở dưới.)
Đánh giá thai nhi trước phẫu thuật – Việc đánh giá thai nhi trước phẫu thuật cần bao gồm siêu âm chi tiết và/hoặc chụp MRI để xác nhận tình trạng hở gai sống, đánh giá vị trí khiếm khuyết, các tổn thương não đi kèm và hệ lụy về thần kinh. (Xem ‘Đánh giá thần kinh thai nhi trước phẫu thuật’ ở dưới.)
Phương pháp phẫu thuật trong tử cung – Phẫu thuật tiền sản chỉ nên được thực hiện tại các trung tâm phẫu thuật thai nhi chuyên sâu cấp độ 3. Các phương pháp tiếp cận bao gồm: mở tử cung (open hysterotomy), mở tử cung mini (mini-hysterotomy), phẫu thuật nội soi thai nhi hỗ trợ mở bụng (laparotomy-assisted fetoscopic) và phẫu thuật nội soi thai nhi qua da (percutaneous fetoscopic). Việc thảo luận chi tiết về các phương pháp hiện có và những kết quả bất lợi đi kèm sẽ giúp cha mẹ nắm rõ thông tin để đưa ra quyết định và lựa chọn phương án quản lý phù hợp nhất với nhu cầu và kỳ vọng của họ. Mặc dù dữ liệu hạn chế khi so sánh các phương pháp phẫu thuật thần kinh cho thấy kết quả thần kinh ở thai nhi là tương đương, nhưng không phải trung tâm nào cũng cung cấp cùng một phương pháp; các phương pháp này khác nhau đáng kể về tỷ lệ biến chứng ở mẹ, tuổi thai khi sinh và khả năng sinh ngả âm đạo. (Xem ‘Các trung tâm phẫu thuật thai nhi’ và ‘Quy trình’ ở dưới.)
Quá trình sinh – Chúng tôi chỉ định sinh mổ vào tuần 36+0 đến 37+0 cho tất cả bệnh nhân phẫu thuật mở tử cung nếu chưa chuyển dạ tự nhiên. Những bệnh nhân thực hiện các phương pháp nội soi thai nhi và không có chống chỉ định sinh ngả âm đạo sẽ được khởi động chuyển dạ từ tuần 39+0 đến 39+6. Việc khởi động chuyển dạ cần được quản lý cẩn thận, tương tự như khởi động chuyển dạ sau mổ lấy thai. (Xem ‘Cung cấp’ ở dưới.)