Thân chung động mạch

TÓM TẮT

Giải phẫu – Thân động mạch chung (TA; hay còn gọi là trunk động mạch chung) là một dị tật tim bẩm sinh gây tím, trong đó toàn bộ máu từ tim được bơm qua một van thân chung duy nhất vào một động mạch thân chung. Từ động mạch thân chung lên, máu sẽ chia ra động mạch chủ và các động mạch phổi với nhiều cấu hình khác nhau (hình 1). Thân động mạch chung chiếm một tỷ lệ nhỏ trong tổng số các bệnh lý tim bẩm sinh (CHD). (Xem thêm mục ‘Giải phẫu’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

Các dị tật tim phối hợp – Các bất thường tim khác thường gặp bao gồm (xem ‘Giải phẫu’ ở dưới):

• Bất thường van thân chung
• Bất thường cung động mạch chủ
• Thông liên thất

Liên quan đến hội chứng mất đoạn 22q11.2 – Khoảng 20 đến 25% bệnh nhân thân động mạch chung có hội chứng mất đoạn 22q11.2 và có thể biểu hiện các đặc điểm ngoài tim của hội chứng này (ví dụ: hạ canxi máu, hở hàm ếch, suy giảm miễn dịch). (Xem “Hội chứng DiGeorge (mất đoạn 22q11.2): Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán”.)

Phân loại – Có nhiều hệ thống phân loại được sử dụng để mô tả các thể khác nhau của thân động mạch chung dựa trên sự khác biệt về cấu trúc phổi và sự hiện diện của các bất thường động mạch chủ (hình 1). (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)

Sinh lý bệnh – Sinh lý bệnh của thân động mạch chung và các biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lưu lượng máu lên phổi (được quyết định bởi sức cản mạch máu phổi), mức độ hở van thân chung và sự hiện diện của các bất thường động mạch chủ nghiêm trọng. (Xem ‘Sinh lý bệnh’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Hầu hết bệnh nhân thân động mạch chung khởi phát trong những tuần đầu sau sinh với tình trạng tím tái, suy hô hấp do sung huyết phổi và suy tim, và/hoặc có tiếng thổi tim. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

Kết quả ECG và X-quang – Các dấu hiệu không đặc hiệu điển hình trên ECG và X-quang ngực bao gồm tim to và tăng đậm mạch máu phổi. Các dấu hiệu X-quang ngực khác có thể bao gồm cung động mạch chủ phải (gặp ở 1/3 số bệnh nhân) hoặc không có tuyến ức (liên quan đến hội chứng DiGeorge).

Chẩn đoán – Thân động mạch chung được chẩn đoán bằng siêu âm tim thông qua việc xác định một mạch máu lớn duy nhất cưỡi lên vách liên thất xuất phát từ tim. Chẩn đoán có thể được thực hiện trước sinh; tuy nhiên, việc phân biệt thân động mạch chung với các tổn thương tim vùng phễu – thân chung khác có thể gặp khó khăn.

Điều trị – Quản lý thân động mạch chung bao gồm các bước sau:

• Điều trị nội khoa ban đầu – Mục tiêu là ổn định tình trạng trẻ sơ sinh và chuẩn bị cho phẫu thuật sửa chữa. Bệnh nhân suy tim có thể cần điều trị bằng thuốc lợi tiểu, thuốc tăng sức co bóp cơ tim, thuốc ức chế angiotensin và/hoặc thông khí áp lực dương. Những bệnh nhân này nên được chăm sóc tại đơn vị hồi sức tích cực (ICU). Ngoài ra, bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ nặng hoặc gián đoạn cung động mạch chủ cần được chỉ định sớm Prostaglandin E1 (alprostadil) để duy trì sự mở của ống động mạch. (Xem ‘Điều trị nội khoa ban đầu’ ở dưới và “Bệnh tim bẩm sinh gây tím ở trẻ sơ sinh: Nguyên nhân, đánh giá và điều trị ban đầu”, phần ‘Prostaglandin E1’.)
• Phẫu thuật sửa chữa – Phẫu thuật được thực hiện trong thời kỳ sơ sinh. Chúng tôi khuyến cáo phẫu thuật sửa chữa triệt để ngay từ sớm thay vì phẫu thuật tạm thời thắt động mạch phổi rồi mới sửa chữa hoàn toàn sau này (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Phẫu thuật sửa chữa’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tỷ lệ sống sót đã cải thiện đáng kể đối với bệnh nhân thân động mạch chung trong kỷ nguyên phẫu thuật hiện đại. Tỷ lệ tử vong chu phẫu là khoảng 10%. Tuy nhiên, hầu hết bệnh nhân đều cần can thiệp lại. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)

Theo dõi sau điều trị – Bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa thân động mạch chung cần được theo dõi dài hạn bởi bác sĩ tim mạch chuyên về tim bẩm sinh. (Xem ‘Theo dõi sau điều trị’ ở dưới.)