TÓM TẮT
Định nghĩa và căn nguyên – Viêm mụn mủ cấp tính toàn thân (AGEP) là một phản ứng quá mẫn cấp tính hiếm gặp, trong hầu hết các trường hợp là do thuốc gây ra, thường gặp nhất là kháng sinh, thuốc chẹn kênh calci và thuốc điều trị sốt rét (bảng 1A-B). (Xem thêm mục ‘Yếu tố khởi phát’ ở dưới.)
Biểu hiện lâm sàng và diễn tiến – AGEP đặc trưng bởi sự xuất hiện của nhiều mụn mủ nhỏ, vô khuẩn, không theo nang lông trên nền ban đỏ phù nề, khởi phát từ vài giờ đến vài ngày sau khi dùng thuốc gây bệnh (hình 2A-C) 1,2. Bệnh thường kèm theo sốt trên 38°C (100,4°F) và tăng bạch cầu với số lượng neutrophil >7000/microL. Các trường hợp nặng có thể xuất hiện tổn thương hình bia không điển hình và các mụn mủ hội tụ gây trợt nông, tạo nên bệnh cảnh lâm sàng tương tự hội chứng Stevens-Johnson/hoại tử thượng bì nhiễm độc (SJS/TEN). Phát ban sẽ tự hồi phục trong vòng một đến hai tuần sau khi ngừng thuốc gây bệnh. (Xem thêm mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Diễn tiến lâm sàng và biến chứng’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán AGEP dựa trên biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm mô bệnh học từ sinh thiết da (hình 1A). Việc phát ban thuyên giảm nhanh chóng sau khi ngừng thuốc cũng là một cơ sở hỗ trợ chẩn đoán. (Xem thêm mục ‘Tiêu chuẩn chẩn đoán’ và ‘Sinh thiết’ ở dưới.)
Xử trí
- Ngừng thuốc và điều trị hỗ trợ – Ngừng ngay tác nhân gây bệnh là phương pháp điều trị chính cho AGEP. Bệnh nhân AGEP mức độ nặng, người cao tuổi hoặc người suy giảm miễn dịch có sốt và phát ban lan rộng cần nhập viện để hỗ trợ dịch truyền, điện giải và dinh dưỡng. (Xem thêm mục ‘Ngừng thuốc và các biện pháp hỗ trợ’ ở dưới.)
- Điều trị triệu chứng – Để giảm ngứa và viêm da, chúng tôi đề nghị sử dụng corticosteroid tại chỗ thay vì đường toàn thân (Khuyến cáo 2C). Thông thường, chúng tôi sử dụng corticosteroid tại chỗ có hoạt lực trung bình đến cao (nhóm 1 đến 4 (bảng 2)), bôi 2 lần/ngày trong một tuần. (Xem thêm mục ‘Điều trị triệu chứng’ ở dưới.)
- AGEP mức độ nặng – Với những bệnh nhân có bệnh cảnh không điển hình và nghiêm trọng, chúng tôi đề nghị phối hợp corticosteroid toàn thân ngắn hạn cùng các biện pháp hỗ trợ (Khuyến cáo 2C). Prednisone đường uống có thể được chỉ định với liều 1 mg/kg trong 7 đến 14 ngày, sau đó giảm liều dần. Cyclosporine đường uống liều thấp với liều 3 đến 5 mg/kg/ngày, giảm dần trong hai tuần là một lựa chọn điều trị thay thế. (Xem thêm mục ‘AGEP mức độ nặng’ ở dưới.)
Tiên lượng và dự phòng – Đa số bệnh nhân AGEP tự hồi phục mà không để lại di chứng. Cần tư vấn cho bệnh nhân tránh dùng thuốc gây bệnh và cung cấp danh sách chi tiết tên gốc cũng như tên thương mại của loại thuốc đó. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng’ và ‘Phòng tránh dùng thuốc trong tương lai’ ở dưới.)