Tổng quan về xử trí u hệ thần kinh trung ương ở trẻ em

TÓM TẮT

Phẫu thuật và xác định chẩn đoán – Phẫu thuật mở là phương pháp tiếp cận được ưu tiên cho hầu hết các khối u não ở trẻ em nhằm thu thập bệnh phẩm phục vụ chẩn đoán mô bệnh học và thực hiện cắt bỏ tối đa khối u nếu điều kiện cho phép. Sinh thiết định vị được chỉ định cho các khối u nằm sâu trong não, nơi phẫu thuật mở không khả thi do nguy cơ cao gây ra các di chứng thần kinh không hồi phục. Đối với các tổn thương trong não thất và quanh não thất, có thể thực hiện sinh thiết nội soi. (Xem thêm mục ‘Chiến lược quản lý’ và ‘Phẫu thuật’ ở dưới.)

Quản lý các biến chứng

• Tăng áp lực nội sọ – Những bệnh nhân có bằng chứng lâm sàng và/hoặc hình ảnh học về tăng áp lực nội sọ (ICP) cần được can thiệp ngoại thần kinh khẩn cấp (ví dụ: phẫu thuật cắt u và/hoặc đặt dẫn lưu não thất để điều trị não úng thủy). Ngoài ra, đối với hầu hết trẻ em phẫu thuật cắt u, chúng tôi khuyến cáo sử dụng liệu pháp glucocorticoid chu phẫu để giảm phù quanh u (Khuyến cáo 2C). Phác đồ điển hình bao gồm dexamethasone 0,25 đến 0,5 mg/kg, dùng đường uống hoặc đường tĩnh mạch mỗi 6 giờ (liều tối đa 16 mg/ngày). (Xem thêm mục ‘Tăng áp lực nội sọ’ ở dưới và “Quản lý phù vận mạch ở bệnh nhân u não nguyên phát và di căn”, phần ‘Bắt đầu sử dụng glucocorticoid’.)

• Co giật – Bệnh nhân u não thường gặp các cơn co giật, có thể cần phải sử dụng thuốc chống co giật. Việc lựa chọn thuốc dựa trên tương tác thuốc, hồ sơ an toàn, cũng như sự ưu tiên của bác sĩ và bệnh nhân. (Xem thêm “Co giật ở bệnh nhân u não nguyên phát và di căn”.)

  Chúng tôi khuyến cáo không sử dụng thuốc chống co giật dự phòng cho những bệnh nhân không có tiền sử co giật (Khuyến cáo 2C). Tuy nhiên, một số phẫu thuật viên ngoại thần kinh có thể cân nhắc chỉ định dự phòng co giật trong giai đoạn chu phẫu nếu đánh giá bệnh nhân có nguy cơ cao bị co giật sau mổ dựa trên vị trí khối u và/hoặc mức độ cắt bỏ u. (Xem thêm mục ‘Co giật’ ở dưới.)

• Rối loạn chức năng nội tiết – Trẻ em mắc một số loại u não nhất định (ví dụ: tổn thương nằm ở vùng hạ đồi hoặc tuyến yên) có thể biểu hiện các bất thường nội tiết, bao gồm chậm phát triển thể chất, suy giáp và thiếu hụt arginine vasopressin (AVP-D). Quản lý tập trung vào điều trị các bất thường nội tiết cụ thể và có thể cần liệu pháp hormone thay thế. (Xem thêm mục ‘Bất thường nội tiết’ ở dưới.)

Các liệu pháp phối hợp

• Xạ trị – Việc chỉ định xạ trị phụ thuộc vào chẩn đoán mô bệnh học của khối u. Mặc dù xạ trị là một liệu pháp phối hợp hiệu quả, nhưng nó đi kèm với cả biến chứng cấp tính và dài hạn. Thời điểm, liều lượng và trường chiếu xạ được quyết định dựa trên đặc điểm mô bệnh học, vị trí và kích thước khối u, giai đoạn bệnh, mô hình lan rộng dự kiến và sự sẵn có của các thuốc hóa trị hiệu quả. (Xem thêm mục ‘Xạ trị’ ở dưới và “Biến chứng muộn của xạ trị sọ não”.)

• Hóa trị – Việc sử dụng hóa trị phụ thuộc vào đặc điểm mô bệnh học của mô u. Hóa trị thường được phối hợp với phẫu thuật và xạ trị cho trẻ lớn để điều trị các u phôi (ví dụ: u nguyên bào tủy – medulloblastoma). Đối với trẻ nhỏ và trẻ nhũ nhi mắc u phôi, u tế bào thần kinh đệm độ thấp và u tế bào thần kinh đệm thị giác, hóa trị được sử dụng sau phẫu thuật cắt bỏ nhằm trì hoãn hoặc tránh việc phải xạ trị. (Xem thêm mục ‘Hóa trị’ ở dưới.)

Tiên lượng – Tỷ lệ sống sót sau khi chẩn đoán u não nguyên phát hoặc các u hệ thần kinh trung ương (CNS) khác thay đổi đáng kể, tùy thuộc vào độ tuổi của trẻ và loại khối u. Những bệnh nhân sống sót sau u CNS ở trẻ em có nguy cơ gặp phải các khối u thứ phát cũng như các di chứng về thần kinh, nhận thức, nội tiết, xã hội và tâm lý. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng’ ở dưới.)

Đối với trẻ em mắc các khối u đe dọa tính mạng, chăm sóc giảm nhẹ nhi khoa là một thành phần quan trọng trong quản lý điều trị. (Xem thêm “Chăm sóc giảm nhẹ nhi khoa”.)