Tổng quan về phù mạch: Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán và xử trí

TÓM TẮT

Đặc điểm lâm sàng – Phù mạch thường ảnh hưởng đến da và niêm mạc vùng mặt, môi, miệng, họng, thanh quản, các chi và cơ quan sinh dục, thường biểu hiện không đối xứng (hình 1). Phù mạch cũng có thể gây tổn thương thành ruột và biểu hiện bằng các cơn đau bụng quặn. Các đợt phù mạch đơn độc điển hình thường đạt đỉnh rồi thuyên giảm dần trong vài giờ (nếu nhẹ) hoặc từ ba đến năm ngày (nếu nặng). (Xem phần ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

Cơ chế bệnh sinh – Có thể phân biệt hai loại phù mạch: phù mạch qua trung gian tế bào mast (ví dụ: phản ứng dị ứng) và phù mạch qua trung gian bradykinin (ví dụ: phù mạch do thuốc ức chế men chuyển [ACE] hoặc phù mạch di truyền [HAE]) (bảng 2). Ngoài ra, còn có một số nguyên nhân gây phù mạch khác chưa rõ cơ chế. (Xem “Tổng quan về phù mạch: Cơ chế bệnh sinh và nguyên nhân”.)

Biểu hiện đe dọa tính mạng – Phù mạch có thể đe dọa tính mạng nếu gây tắc nghẽn đường thở hoặc là một thành phần của sốc phản vệ. (Xem phần ‘Các tình huống đe dọa tính mạng’ ở dưới.)

Đánh giá – Nếu tiền sử lâm sàng hoặc thăm khám thực thể gợi ý một nguyên nhân bên ngoài hoặc tình trạng đi kèm, các phát hiện này sẽ định hướng cho các xét nghiệm tiếp theo (sơ đồ 1). Sự hiện diện của mày đay cho thấy có quá trình trung gian tế bào mast. Nếu không có thông tin gợi ý nguyên nhân bên ngoài và bệnh nhân có phù mạch đơn độc (không ngứa hoặc không nổi mày đay), cần định lượng nồng độ kháng nguyên C4 và C1 inhibitor. (Xem phần ‘Đánh giá’ ở dưới.)

Xử trí – Việc xử trí phù mạch phụ thuộc vào vị trí, tính cấp thiết, mức độ nghiêm trọng và cơ chế được cho là nguyên nhân (trung gian tế bào mast hoặc trung gian bradykinin) (sơ đồ 1). (Xem phần ‘Điều trị’ ở dưới.)

• Việc đánh giá tức thì và bảo vệ đường thở liên tục là cực kỳ quan trọng đối với bất kỳ bệnh nhân nào có phù mạch ở hoặc gần thanh quản, miệng, vòm miệng mềm hoặc lưỡi. (Xem phần ‘Phù mạch trong hoặc gần đường thở’ ở dưới.)
• Phù mạch qua trung gian tế bào mast đáp ứng với epinephrine (nếu nặng), glucocorticoid và thuốc kháng histamin. (Xem phần ‘Phù mạch kèm sốc phản vệ’ và ‘Phù mạch dị ứng cấp tính (mức độ nhẹ hơn sốc phản vệ)’ ở dưới.)
• Phù mạch qua trung gian bradykinin đáp ứng với C1 inhibitor concentrate, icatibant, huyết tương tươi đông lạnh (FFP) và các thuốc khác can thiệp vào quá trình sản sinh hoặc tác dụng của bradykinin (sơ đồ 1). (Xem phần ‘Phù mạch do thuốc ức chế men chuyển’ và ‘Thiếu hụt C1 inhibitor (phù mạch di truyền)’ ở dưới.)

Theo dõi và chuyển tuyến – Những bệnh nhân không cần nhập viện để điều trị tiếp nên được theo dõi cho đến khi có các dấu hiệu cải thiện rõ rệt, nhằm đảm bảo tình trạng phù mạch không phải là khởi đầu của một phản ứng dị ứng toàn thân đang tiến triển. Khi các triệu chứng cải thiện, bệnh nhân có thể xuất viện cùng với hướng dẫn chi tiết về cách xử trí nếu xảy ra đợt cấp tiếp theo; ưu tiên cấp bút tiêm epinephrine tự động nếu nguyên nhân đã rõ hoặc nghi ngờ do cơ chế histamin. (Xem phần ‘Theo dõi và chuyển tuyến’ ở dưới.)