Bệnh nhân này nghĩ nhiều đến tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Siêu âm tim là xét nghiệm đáng tin và không xâm lấn giúp định hướng chẩn đoán. Khi đã xác định có tăng áp phổi, cần loại trừ nguyên nhân thứ phát (bệnh phổi hay bệnh tim bẩm sinh). Bệnh nhân này không có triệu chứng lâm sàng hay hình ảnh học của bệnh phổi mạn tính nên không nghĩ nguyên nhân thứ phát.

Khi đã xác định tăng áp phổi bằng siêu âm tim và loại trừ nguyên nhân thứ phát, bệnh nhân nên được thông tim đánh giá kháng lực mạch máu phổi (pulmonary vascular resistance).

Có nhiều lựa chọn trong điều trị tăng áp phổi, ức chế thụ thể endothelin-1 (như bosentan), ức chế phosphodiesterase-5 (như sildenafil), và ở những trường hợp nặng có thể dùng prostanoid truyền tĩnh mạch. Những trường hợp kháng trị có thể cân nhắc ghép phổi.

Bệnh nhân này nghĩ nhiều đến tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Hô hấp ký hữu ích trong chẩn đoán bệnh phổi tắc nghẽn hoặc hạn chế. Tăng áp phổi thường có hô hấp ký bình thường.

Bệnh nhân này nghĩ nhiều đến tăng áp động mạch phổi nguyên phát. ECG gắng sức hữu ích khi nghi ngờ bệnh tim thiếu máu, trên bệnh nhân này có thể cho kết quả không đặc hiệu.

Bệnh nhân này nghĩ nhiều đến tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Định lượng alpha-1 antitrypsin ở những bệnh nhân nữ trẻ có bệnh phổi tắc nghẽn, nhưng bệnh nhân không có triệu chứng nào gợi ý. Ngoài ra, nếu triệu chứng này là do COPD thì bệnh nhân sẽ có giảm O2 máu hoặc bằng chứng mở rộng phế trường do ứ khí (hyperexpansion) trên X-quang.

Bệnh nhân này nghĩ nhiều đến tăng áp động mạch phổi nguyên phát. Thông tim cung cấp nhiều thông tin của mạch máu phổi, nhưng xâm lấn và chưa cần làm lúc này.