Một bé gái 9 tháng tuổi được đưa đến bác sĩ vì tiền sử 1 tháng nay bú kém và dễ kích thích (S3531)

Một bé gái 9 tháng tuổi được đưa đến bác sĩ vì tiền sử 1 tháng nay bú kém và dễ kích thích. Bé nằm ở bách phân vị thứ 15 về chiều cao và bách phân vị thứ 5 về cân nặng. Khám lâm sàng cho thấy tình trạng giảm trương lực cơ và teo cơ xương. Khám tim phổi không phát hiện bất thường. Có gan to. Đường huyết huyết thanh là 61 mg/dL (3,4 mmol/L), creatine kinase là 100 U/L, và acid lactic nằm trong giới hạn bình thường. Thể ketone trong nước tiểu tăng cao. Enzyme nào sau đây có khả năng bị thiếu hụt nhất ở bệnh nhân này?