Một bé trai 12 tháng tuổi được cha mẹ đưa đến khám vì tiền sử 4 tuần bị sốt, mệt mỏi, ho và khó thở (S7473)

Một bé trai 12 tháng tuổi được cha mẹ đưa đến khám vì tiền sử 4 tuần bị sốt, mệt mỏi, ho và khó thở. Trẻ có các đợt viêm dạ dày ruột tái phát kể từ khi sinh. Khám tim phổi cho thấy co kéo cơ liên sườn và ran crackles hai bên. Có sự phì đại của các hạch bạch huyết vùng cổ, nách và bẹn. X-quang ngực cho thấy đông đặc hai bên. Cấy đờm cho thấy các khuẩn lạc của Burkholderia cepacia. Một mẫu máu được lấy và sau khi thêm nitroblue tetrazolium vào mẫu, các bạch cầu trung tính vẫn không đổi màu. Khiếm khuyết trong yếu tố nào sau đây là nguyên nhân gây ra tình trạng của bệnh nhân này?