Một bé trai 8 ngày tuổi được mẹ đưa đến khám vì nôn và bú kém (S7550)

Một bé trai 8 ngày tuổi được mẹ đưa đến khám vì nôn và bú kém. Quá trình mang thai không có biến chứng và trẻ được sinh ra đủ tháng. Trẻ có vẻ nhợt nhạt và lờ đờ. Khám thực thể cho thấy tăng trương lực cơ lan tỏa. Nước tiểu của trẻ được ghi nhận là có mùi ngọt. Các triệu chứng của bệnh nhân này nhiều khả năng nhất là do sự tích tụ của chất nào sau đây?