Một phụ nữ 19 tuổi đến phòng khám để theo dõi bệnh xơ nang (cystic fibrosis) (S10437)

Tình huống

Một phụ nữ 19 tuổi đến phòng khám để theo dõi bệnh xơ nang (cystic fibrosis). Tình trạng sức khỏe của cô nhìn chung ổn định, từng nhập viện một lần vì đợt cấp phổi khoảng một năm trước. Cô thực hiện vật lý trị liệu ngực hàng ngày, sử dụng nước muối ưu trương xịt hít và dornase alfa, đồng thời sử dụng tobramycin xịt hít cách tháng để điều trị tình trạng nhiễm Pseudomonas aeruginosa mạn tính. Trong 6 tháng qua, cô báo cáo thỉnh thoảng bị khó chịu ở vùng bụng trên bên phải, chán ăn và ngày càng mệt mỏi. Cô cũng lưu ý rằng phân của mình nát hơn và có mùi hôi hơn bình thường. Dấu hiệu sinh tồn bình thường. BMI là 17,4 kg/m2. Khám lâm sàng cho thấy gan to nhẹ, không đau hoặc có phản ứng dội. X-quang ngực cho thấy giãn phế quản ổn định, và kết quả đo chức năng hô hấp gần đây nhất cho thấy thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây (FEV1) đạt 61% giá trị dự đoán. Xét nghiệm cho thấy AST 65 U/L, ALT 71 U/L, GGT 90 U/L và alkaline phosphatase 212 U/L. Bilirubin toàn phần bình thường. Cô đang được điều trị thay thế enzyme tụy và bổ sung vitamin tan trong dầu đầy đủ. Bước tiếp theo tốt nhất trong quản lý dài hạn cho bệnh nhân này là gì?