Tứ chứng Fallot (TOF): Các biến chứng lâu dài và theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa

TÓM TẮT

Phẫu thuật sửa – Trong kỷ nguyên hiện nay, hầu hết bệnh nhân tứ chứng Fallot (TOF) (hình 1) được phẫu thuật sửa trong tim giai đoạn nhũ nhi (hình 2). Mặc dù hiện nay đã hiếm gặp, nhưng TOF vẫn là dị tật tim bẩm sinh (CHD) gây tím phổ biến nhất tiến triển đến tuổi trưởng thành mà chưa được phẫu thuật sửa. Việc phẫu thuật sửa toàn diện vẫn có thể thực hiện được ở bệnh nhân trưởng thành và giúp cải thiện chức năng tim; tuy nhiên, rủi ro phẫu thuật là rất cao. (Xem phần ‘Phẫu thuật sửa’ ở dưới.)

Theo dõi dài hạn – Bệnh nhân sau phẫu thuật sửa TOF cần được theo dõi dài hạn bởi bác sĩ tim mạch chuyên về tim bẩm sinh. Các lần khám định kỳ nên được thực hiện ít nhất mỗi năm một lần, bao gồm khai thác bệnh sử tập trung, thăm khám lâm sàng và thực hiện các xét nghiệm tim mạch định kỳ như tóm tắt trong bảng (bảng 2). (Xem phần ‘Theo dõi dài hạn’ ở dưới.)

Biến chứng dài hạn – Bệnh nhân sau phẫu thuật sửa trong tim điều trị TOF có nguy cơ gặp các biến chứng hậu phẫu mạn tính, bao gồm (bảng 2) (xem phần ‘Biến chứng dài hạn’ ở dưới):

• Hở van động mạch phổi kèm giãn thất phải (RV) (xem phần ‘Hở van động mạch phổi mạn tính’ ở dưới)
• Tắc nghẽn đường ra thất phải (RVOT) tồn lưu (xem phần ‘Tắc nghẽn RVOT tồn lưu’ ở dưới)
• Rối loạn chức năng thất phải (xem phần ‘Rối loạn chức năng thất phải’ ở dưới)
• Giãn gốc động mạch chủ (xem phần ‘Giãn gốc động mạch chủ’ ở dưới)
• Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (IE) (xem phần ‘Viêm nội tâm mạc’ ở dưới)
• Rối loạn nhịp tim, bao gồm nhịp nhanh trên thất (AT), nhịp nhanh thất (VT) và đột tử do tim (SCD) (xem phần ‘Rối loạn nhịp tim và đột tử do tim’ ở dưới)

Các vấn đề quản lý dài hạn

Thay van động mạch phổi (PVR) – PVR thường cần thiết ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa TOF để khôi phục chức năng van động mạch phổi và cải thiện chức năng thất phải. Lý tưởng nhất, PVR nên được thực hiện trước khi rối loạn chức năng thất phải trở nên nghiêm trọng; tuy nhiên, thời điểm tối ưu hiện vẫn chưa chắc chắn. Chúng tôi đề xuất PVR ở bệnh nhân hở van động mạch phổi mức độ trung bình hoặc nặng kèm theo bất kỳ yếu tố nào sau đây (Khuyến cáo 2C) (xem phần ‘Chỉ định’ ở dưới):

• Triệu chứng tim mạch không do nguyên nhân khác giải thích
• Giãn thất phải
• Rối loạn chức năng tâm thu thất phải
• Giảm khả năng vận động
• Rối loạn nhịp thất do giãn/rối loạn chức năng tim phải vì hở van động mạch phổi

Các ngưỡng cụ thể dùng để xác định các tiêu chuẩn này được chi tiết trong bảng (bảng 4).

PVR có thể được thực hiện bằng phẫu thuật hoặc can thiệp qua catheter (TPVR). Kết cục dài hạn của cả hai phương pháp dường như tương đương nhau. (Xem phần ‘PVR phẫu thuật’ và ‘PVI qua catheter (TPVI)’ ở dưới.)

Quản lý rối loạn nhịp tim và dự phòng đột tử do tim (SCD) – Rối loạn nhịp tim và SCD là những nguyên nhân gây tử vong quan trọng sau phẫu thuật sửa trong tim điều trị TOF.

Rối loạn nhịp trên thất – Việc quản lý rối loạn nhịp trên thất được thảo luận riêng biệt. (Xem “Rối loạn nhịp trên thất (bao gồm block AV) trong bệnh tim bẩm sinh”, phần ‘Quản lý’.)

Nhịp nhanh thất (VT) – Bệnh nhân có bằng chứng VT hoặc có các yếu tố nguy cơ gây VT nên được thăm dò điện sinh lý (EPS) kèm kích thích thất. Nếu xác định được vùng gây loạn nhịp (substrate), chúng tôi đề xuất triệt đốt bằng catheter (Khuyến cáo 2C). Ngoài ra, đối với những bệnh nhân phẫu thuật PVR, có thể thực hiện triệt đốt bằng áp lạnh các eo dẫn truyền (isthmuses) có thể xác định được trong khi phẫu thuật. (Xem phần ‘Chỉ định EPS’, ‘Triệt đốt bằng catheter’ và ‘Triệt đốt bằng áp lạnh trong phẫu thuật’ ở dưới.)

Các khuyến cáo tiêu chuẩn về đặt máy phá rung tim cấy thành (ICD) được áp dụng cho bệnh nhân có nguy cơ cao bị rối loạn nhịp thất, bao gồm dự phòng cấp 2 cho những bệnh nhân có nhịp nhanh thất bền, rung thất hoặc tiền sử đột tử do tim đã được hồi sức; và dự phòng cấp 1 cho những bệnh nhân rối loạn chức năng thất có triệu chứng (phân suất tống máu thất trái [LVEF] ≤ 35%). Nội dung này được thảo luận chi tiết hơn ở phần riêng. (Xem “Dự phòng cấp 2 đột tử do tim trong suy tim và bệnh cơ tim” và “Dự phòng cấp 1 đột tử do tim ở bệnh nhân bệnh cơ tim và suy tim phân suất tống máu giảm (LVEF reduced)”.)

Đối với bệnh nhân TOF có nhịp nhanh thất bền có thể kích thích được, gây huyết động không ổn định hoặc không thể triệt đốt, chúng tôi đề xuất cấy ICD (Khuyến cáo 2C).

Dự phòng viêm nội tâm mạc – Bệnh nhân TOF có thể cần dự phòng kháng sinh trước một số thủ thuật nha khoa hoặc răng miệng để giảm nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (IE). Cách tiếp cận để xác định nhu cầu dự phòng được tóm tắt trong hình (sơ đồ 1) và được thảo luận chi tiết ở phần riêng. (Xem “Phòng ngừa viêm nội tâm mạc: Dự phòng kháng sinh và các biện pháp khác”.)

Thai kỳ – Khi có thể, bệnh nhân TOF nên được đánh giá tim mạch toàn diện bởi chuyên gia tim bẩm sinh trước khi mang thai để xác định không có bất thường tim mạch nào cần xử trí trước đó, hoặc để cảnh báo trường hợp mang thai có nguy cơ cao và không được khuyến khích. Đối với những người đã phẫu thuật sửa TOF và không có rối loạn huyết động nghiêm trọng, kết cục thai kỳ thường tốt cho cả mẹ và con. (Xem phần ‘Thai kỳ’ ở dưới.)

Tham gia thể thao – Các khuyến cáo về việc tham gia thể thao đối kháng nên được cá thể hóa cho từng bệnh nhân dựa trên kết quả đánh giá toàn diện bởi bác sĩ lâm sàng giàu kinh nghiệm. (Xem phần ‘Tham gia thể thao’ ở dưới và “Hoạt động thể chất và tập luyện ở bệnh nhân tim bẩm sinh”.)