TÓM TẮT
Điều trị cấp tính viêm tủy ngang (TM) vô căn
- TM không kèm khiếm khuyết vận động – Đối với bệnh nhân viêm tủy ngang vô căn cấp tính, chúng tôi đề nghị điều trị bằng glucocorticoid liều cao đường tĩnh mạch (Khuyến cáo 2C). Phác đồ ưu tiên là methylprednisolone (30 mg/kg, tối đa 1000 mg/ngày) hoặc dexamethasone (tối đa 200 mg/ngày đối với người lớn) trong vòng 3 đến 5 ngày. (Xem thêm phần ‘TM không kèm khiếm khuyết vận động’ ở dưới.)
- TM kèm khiếm khuyết vận động – Đối với bệnh nhân viêm tủy ngang cấp tính có biến chứng khiếm khuyết vận động, chúng tôi đề nghị kết hợp thay huyết tương (PLEX) cùng với điều trị glucocorticoid (Khuyến cáo 2C). Phác đồ ưu tiên là thực hiện 5 lần thay huyết tương, mỗi lần thay từ 1,1 đến 1,5 thể tích huyết tương, cách ngày trong vòng 10 ngày; một lựa chọn khác là thực hiện 2 lần PLEX đầu tiên trong hai ngày liên tiếp, 3 lần còn lại thực hiện cách ngày. (Xem thêm phần ‘TM kèm khiếm khuyết vận động’ ở dưới.)
- Tiến triển dù đã điều trị ban đầu – Đối với những bệnh nhân TM tiếp tục tiến triển dù đã điều trị bằng glucocorticoid tĩnh mạch và PLEX, cần xác nhận lại chẩn đoán viêm tủy ngang vô căn, đặc biệt lưu ý loại trừ các bệnh lý tủy do mạch máu. Sau đó, chúng tôi cân nhắc sử dụng cyclophosphamide tĩnh mạch thông qua thảo luận và cùng ra quyết định với bệnh nhân. (Xem thêm phần ‘Điều trị tiếp theo cho bệnh nhân tiến triển’ ở dưới.)
- Phòng ngừa tái phát – Đối với bệnh nhân viêm tủy ngang vô căn tái phát, liệu pháp điều hòa miễn dịch mạn tính là một lựa chọn điều trị hợp lý, mặc dù bằng chứng hỗ trợ còn hạn chế. Thông qua quá trình cùng ra quyết định, chúng tôi đề xuất bệnh nhân điều trị bằng mycophenolate (2 đến 3 g/ngày) hoặc rituximab tĩnh mạch (1000 mg mỗi 6 tháng), tuy nhiên các phác đồ ức chế miễn dịch khác có thể được sử dụng cho bệnh nhân có bệnh viêm hệ thống 14. (Xem thêm phần ‘Viêm tủy ngang vô căn tái phát’ ở dưới.)
- Biến chứng của TM – Di chứng của viêm tủy ngang có thể bao gồm nhiều biến chứng và ảnh hưởng tồn dư như rối loạn chức năng bàng quang và ruột, rối loạn chức năng tình dục, loét da, co cứng, đau, mất khả năng vận động, mất khả năng tự chăm sóc (ví dụ: tắm rửa, mặc quần áo, ăn uống) và các vấn đề tâm lý xã hội bao gồm trầm cảm và ý định tự sát. Vật lý trị liệu và trị liệu hoạt động cho viêm tủy ngang cấp tính nên được bắt đầu sớm (ngay khi tình trạng y tế của bệnh nhân ổn định). Việc quản lý các biến chứng cụ thể được xem xét riêng biệt trong các chủ đề liên kết ở trên. (Xem thêm phần ‘Phục hồi chức năng’ ở dưới.)
Tiên lượng viêm tủy ngang vô căn
- Mức độ hồi phục – Hầu hết bệnh nhân viêm tủy ngang vô căn hồi phục ít nhất là một phần, quá trình này thường bắt đầu trong vòng 1 đến 3 tháng và tiếp tục cải thiện thông qua tập luyện và trị liệu phục hồi chức năng. Tình trạng khuyết tật tồn dư ở một mức độ nào đó là phổ biến. Khởi phát rất nhanh kèm liệt hai chi dưới hoàn toàn và sốc tủy thường liên quan đến kết cục kém hơn. Quá trình hồi phục có thể kéo dài trong nhiều năm. (Xem thêm phần ‘Hồi phục’ ở dưới.)
- Nguy cơ tái phát – Hầu hết bệnh nhân TM chỉ mắc một đợt duy nhất (monophasic). Tình trạng tái phát được báo cáo ở 25% đến 33% bệnh nhân viêm tủy ngang vô căn, mặc dù điều này thường là dấu hiệu của một bệnh lý hệ thống. Với viêm tủy ngang thứ phát (do bệnh lý khác), tỷ lệ tái phát có thể cao tới 70%. (Xem thêm phần ‘Tái phát’ ở dưới.)
- Nguy cơ tiến triển thành xơ cứng rải rác – Nguy cơ tiến triển thành xơ cứng rải rác (multiple sclerosis) ở bệnh nhân khởi phát với viêm tủy ngang cấp tính được xem xét chi tiết trong một phần riêng. (Xem “Quản lý các hội chứng đơn độc về lâm sàng và hình ảnh học gợi ý xơ cứng rải rác”, mục ‘Nguy cơ tiến triển thành xơ cứng rải rác’.)
- Viêm tủy ngang thứ phát (do bệnh lý khác) – Việc điều trị viêm tủy ngang do các rối loạn hủy myelin hệ thần kinh trung ương (CNS), rối loạn tự miễn hệ thống, hội chứng cận ung thư và các nguyên nhân nhiễm trùng được xem xét riêng biệt trong các chủ đề liên kết ở trên. (Xem thêm phần ‘Viêm tủy ngang thứ phát (do bệnh lý khác)’ ở dưới.)