Điều trị Lymphoma Hodgkin dạng nốt ưu thế lympho bào

TÓM TẮT

Mô tả – U lympho Hodgkin ưu lympho dạng nốt (NLPHL) là một phân thể hiếm gặp và thường diễn tiến chậm của u lympho Hodgkin (HL), có đặc điểm bệnh lý, diễn tiến tự nhiên và phương pháp xử trí khác biệt với u lympho Hodgkin điển hình (cHL).

Đánh giá – Phân giai đoạn theo tiêu chuẩn Lugano (bảng 1). (Xem mục ‘Phân giai đoạn và đánh giá trước điều trị’ ở dưới.)

Xử trí – Phân tầng theo giai đoạn bệnh và các yếu tố tiên lượng (xem ‘Tổng quan về điều trị’ ở dưới):

• NLPHL giai đoạn sớm, không thể tích lớn (non-bulky) – Bệnh giai đoạn IA không thể tích lớn (tức là <10 cm) hoặc giai đoạn IIA không thể tích lớn, tổn thương liên tục, không có triệu chứng lâm sàng đáng kể và không có các khối u đe dọa gây chèn ép cơ quan (ví dụ: chèn ép đường thở hoặc niệu quản).
• NLPHL giai đoạn sớm, thể tích lớn hoặc không liên tục – Các trường hợp NLPHL giai đoạn I hoặc II khác, chẳng hạn như khối u ≥10 cm, tổn thương không liên tục, có triệu chứng liên quan đến bệnh hoặc khối u đe dọa chèn ép cơ quan.
• NLPHL giai đoạn tiến triển – Bệnh giai đoạn III hoặc IV.

Đối với NLPHL giai đoạn sớm, không thể tích lớn – Chúng tôi khuyến cáo xạ trị vùng tổn thương (ISRT) hoặc theo dõi tích cực (AS), thay vì hóa miễn dịch trị liệu hoặc điều trị phối hợp (CMT; bao gồm hóa miễn dịch trị liệu kết hợp xạ trị) (Khuyến cáo 2C). (Xem mục ‘NLPHL giai đoạn sớm, không thể tích lớn’ ở dưới.)

Đối với NLPHL giai đoạn sớm, thể tích lớn hoặc không liên tục – Chúng tôi khuyến cáo hóa miễn dịch trị liệu hoặc ISRT, thay vì CMT (Khuyến cáo 2C). (Xem mục ‘NLPHL giai đoạn sớm, thể tích lớn hoặc không liên tục’ ở dưới.)

Chúng tôi thường điều trị bằng phác đồ R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone), tuy nhiên các phác đồ R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone), R-B (bendamustine cộng với rituximab), hoặc ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine và dacarbazine) cũng có thể chấp nhận được. Rituximab đơn trị liệu hoặc theo dõi tích cực (AS) là lựa chọn phù hợp cho những bệnh nhân có triệu chứng nhẹ hoặc không có triệu chứng, những người không dung nạp được các phương pháp điều trị tích cực hơn, hoặc bệnh nhân ưu tiên tránh độc tính hơn là chịu đựng gánh nặng triệu chứng.

Đối với NLPHL giai đoạn tiến triển – Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của triệu chứng (xem ‘NLPHL giai đoạn tiến triển’ ở dưới):

• Có triệu chứng – Chúng tôi khuyến cáo hóa miễn dịch trị liệu thay vì ISRT hoặc CMT (Khuyến cáo 2C). Đối với những bệnh nhân có triệu chứng nhưng không muốn hoặc không dung nạp được điều trị tích cực, có thể sử dụng rituximab đơn trị liệu hoặc rituximab kết hợp ISRT tại vùng tổn thương có triệu chứng.
• Không triệu chứng hoặc triệu chứng tối thiểu – Chúng tôi chấp nhận hóa miễn dịch trị liệu, rituximab đơn trị liệu hoặc theo dõi tích cực (AS), với lựa chọn được cá thể hóa theo nguyện vọng của bệnh nhân. Một số chuyên gia tránh dùng rituximab đơn trị liệu cho bệnh nhân có tổn thương lách do khả năng liên quan đến sự chuyển dạng thành mô bệnh học ác tính hơn.

Các phương pháp điều trị

• Phẫu thuật – (Xem ‘Phẫu thuật cắt bỏ’ ở dưới.)
• Xạ trị (RT) – (Xem ‘Xạ trị’ ở dưới.)
• Hóa miễn dịch trị liệu – (Xem ‘Hóa miễn dịch trị liệu’ ở dưới.)
• Điều trị phối hợp (hóa miễn dịch trị liệu cộng với xạ trị) – (Xem ‘Điều trị phối hợp’ ở dưới.)
• Rituximab – (Xem Rituximab ở dưới.)

Theo dõi – Chúng tôi thực hiện chụp PET (positron emission tomography) sau khi hoàn tất điều trị. Các khía cạnh theo dõi khác đã được mô tả ở trên. (Xem ‘Theo dõi’ ở dưới.)

Tái phát

• Chẩn đoán – Sinh thiết lại để loại trừ chuyển dạng sang mô bệnh học ác tính hơn (ví dụ: u lympho tế bào B lớn lan tỏa). (Xem ‘Tầm quan trọng của việc sinh thiết lại’ ở dưới.)
• Xử trí – Dựa trên kết quả sinh thiết, mức độ lan rộng của bệnh, gánh nặng triệu chứng, tốc độ tiến triển, các liệu pháp trước đó và các bệnh đồng mắc. (Xem ‘Điều trị tái phát’ ở dưới.)