Lymphoma vùng rìa nguyên phát ở da

TÓM TẮT

• Mô tả

  Lymphoma vùng biên da nguyên phát (PCMZL) là một thể tiến triển chậm của lymphoma không Hodgkin tế bào B da nguyên phát, đặc trưng bởi việc không có tổn thương hạch và không có tổn thương ngoài hạch tại các vị trí khác.

• Biểu hiện lâm sàng

  PCMZL thường biểu hiện dưới dạng các sẩn, mảng hoặc nốt màu đỏ đến tím ở thân mình hoặc chi trên. Tổn thương đa ổ thường gặp.

• Dịch tễ học

  Hầu hết các trường hợp được ghi nhận ở nam giới trưởng thành. (Xem thêm mục ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Yếu tố nguy cơ

  Có mối liên quan với mực xăm, vết ve cắn và nhiễm khuẩn Borrelia. (Xem thêm mục ‘Sinh bệnh học’ ở dưới.)

• Triệu chứng

  Bệnh nhân xuất hiện các sẩn, mảng hoặc nốt màu đỏ đến tím ở thân mình hoặc chi trên (hình 1A-B). Bệnh đa ổ thường gặp. (Xem thêm mục ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)

• Giải phẫu bệnh

  Ưu tiên thực hiện sinh thiết toàn bộ tổn thương. (Xem thêm mục ‘Đặc điểm giải phẫu bệnh’ ở dưới.)

  Hình ảnh vi thể – Thâm nhiễm từ dạng nodul đến lan tỏa các tế bào lymphoplasmacytoid và tương bào, xen kẽ với một số lượng nhỏ các tế bào giống centroblast hoặc immunoblast và nhiều tế bào T phản ứng (hình 2). Thâm nhiễm thường không xâm lấn biểu mô và chừa lại một lớp hẹp (vùng Grenz) ngay dưới biểu mô. (Xem thêm mục ‘Hình thái học’ ở dưới.)

  Kiểu hình miễn dịch – Các tế bào tân sinh biểu hiện CD20, CD22, CD79a và BCL2; thường âm tính với CD3, CD5, CD10 và BCL6. (Xem thêm mục ‘Kiểu hình miễn dịch’ ở dưới.)

• Chẩn đoán

  Cần nghi ngờ PCMZL khi bệnh nhân nam trưởng thành có các sẩn, mảng hoặc nốt da màu đỏ đến tím tiến triển chậm, đặc biệt ở thân mình hoặc chi. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)

  Chẩn đoán dựa trên việc xác định thâm nhiễm các lympho B dòng vô tính kích thước nhỏ đến trung bình, thường có hình thái giống tương bào, nằm trong cấu trúc giống trung tâm mầm phản ứng.

• Chẩn đoán phân biệt

  Cần phân biệt PCMZL với các thâm nhiễm phản ứng, các loại lymphoma tế bào B và T ở da khác, và lymphoma hệ thống. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

• Phân giai đoạn

  Sử dụng hệ thống phân giai đoạn TNM (u, hạch, di căn) dành cho lymphoma da nguyên phát, ngoại trừ bệnh nấm da (mycosis fungoides) và hội chứng Sézary (bảng 2). (Xem thêm mục ‘Phân giai đoạn’ ở dưới.)

• Xử trí

  (Xem thêm mục ‘Điều trị’ ở dưới.)

  • Bệnh khu trú – Đối với các tổn thương nằm gọn trong một trường chiếu xạ, chúng tôi đề nghị xạ trị (RT) thay vì theo dõi, phẫu thuật hoặc các liệu pháp tích cực hơn (ví dụ: hóa trị phối hợp, liệu pháp rituximab) (Khuyến cáo 2C).
  • Bệnh đa ổ không triệu chứng – Đối với bệnh đa ổ không triệu chứng, chúng tôi đề nghị theo dõi ban đầu thay vì xạ trị, phẫu thuật hoặc các phương pháp điều trị khác (Khuyến cáo 2C).
  • Bệnh đa ổ có triệu chứng – Đối với các tổn thương có triệu chứng, chúng tôi đề nghị tiêm triamcinolone nội tổn thương, xạ trị liều thấp hoặc phẫu thuật cắt bỏ thay vì hóa trị (Khuyến cáo 2C).
• Đánh giá đáp ứng

  Đánh giá và phân giai đoạn lại sau 8 đến 12 tuần sau khi hoàn tất điều trị. (Xem thêm mục ‘Đánh giá đáp ứng điều trị’ ở dưới.)

• Tái phát

  Hướng xử trí tùy thuộc vào vị trí tái phát. (Xem thêm mục ‘Điều trị khi tái phát’ ở dưới.)

  • Đối với tái phát ở da ngoài trường chiếu xạ, chúng tôi đề nghị xạ trị (Khuyến cáo 2C).
  • Đối với tái phát ở da tại vị trí đã xạ trị trước đó, chúng tôi đề nghị phẫu thuật cắt bỏ hoặc dùng rituximab đơn trị liệu (Khuyến cáo 2C).
• Tiên lượng

  Khoảng một nửa số bệnh nhân điều trị ban đầu bằng xạ trị sẽ bị tái phát. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng’ ở dưới.)