TÓM TẮT
Dịch tễ học – Hẹp động mạch chủ dưới van (AS) là thể hẹp động mạch chủ phổ biến thứ hai. Tình trạng này hiếm gặp ở trẻ sơ sinh và nhũ nhi. Bệnh phát triển và tiến triển theo thời gian, nên hầu hết các chuyên gia trong lĩnh vực này coi đây là một tổn thương mắc phải hơn là bẩm sinh. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Giải phẫu và cơ chế bệnh sinh – Nhiều loại tổn thương có thể gây hẹp dưới van, bao gồm màng mỏng (phổ biến nhất), gờ xơ cơ dày, tắc nghẽn dạng đường hầm lan tỏa, bất thường điểm bám van hai lá, và đôi khi là mô đệm nội tâm mạc phụ. Một giả thuyết cho rằng hẹp dưới van là kết quả của quá trình dày và xơ hóa dần đường ra thất trái (LVOT) do dòng chảy xoáy gây ra bởi những bất thường về cấu trúc LVOT. (Xem ‘Giải phẫu’ và ‘Cơ chế bệnh sinh và sinh lý’ ở dưới.)
Đặc điểm lâm sàng – Bệnh nhân có mức độ tắc nghẽn nhẹ hoặc trung bình thường không có triệu chứng. Tổn thương thường được phát hiện tình cờ trong quá trình đánh giá các dị tật tim phối hợp khác. Trong các trường hợp không có biến chứng, bệnh thường được xác định khi siêu âm tim để đánh giá tiếng thổi. Hơn một nửa số bệnh nhân có tiếng thổi tống tâm thu thô, nghe rõ nhất ở bờ trái xương ức. Nhiều bệnh nhân đồng thời có hở van động mạch chủ (AR). (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán hẹp dưới van được thực hiện thông qua siêu âm tim (video 1 và video 2). Điện tâm đồ và X-quang ngực không có giá trị chẩn đoán xác định nhưng thường được chỉ định thực hiện. Thông tim thường được tiến hành để cung cấp thêm thông tin về giải phẫu và ảnh hưởng huyết động của tổn thương, đặc biệt ở những bệnh nhân có tắc nghẽn nhiều mức độ. (Xem ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Diễn tiến lâm sàng – Diễn tiến lâm sàng của hẹp dưới van thay đổi từ thể bệnh ổn định không triệu chứng đến thể tắc nghẽn nặng tiến triển nhanh. (Xem ‘Diễn tiến lâm sàng’ ở dưới.)
Xử trí – Điều trị triệt để hẹp dưới van là phẫu thuật giải phẫu tắc nghẽn. Phương pháp tối ưu để xác định nhu cầu và thời điểm phẫu thuật hiện vẫn chưa rõ ràng. Đối với những bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa, tỷ lệ tái phát là khá cao. (Xem ‘Thời điểm’ và ‘Phương pháp phẫu thuật’ ở dưới.)
Trong thực hành lâm sàng, chúng tôi áp dụng phương pháp xử trí sau (xem ‘Xử trí’ và ‘Thời điểm’ ở dưới):
- Trì hoãn phẫu thuật trong thập kỷ đầu đời nếu mức độ tắc nghẽn từ trung bình trở xuống (gradient Doppler tức thời tối đa ≤ 50 mmHg hoặc gradient LVOT trung bình < 30 mmHg) và mức độ hở van không đáng kể (trivial).
- Phẫu thuật cho bệnh nhân tắc nghẽn nặng hơn hoặc hở van động mạch chủ tiến triển.
- Theo dõi sát sự tiến triển của tắc nghẽn ở trẻ có gradient LVOT < 30 mmHg và không có phì đại thất trái đáng kể.
Tiên lượng – Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật hẹp dưới van rất thấp. Tắc nghẽn tái phát xảy ra ở 20 đến 30% bệnh nhân sau phẫu thuật, và khoảng 15 đến 20% cần phải phẫu thuật lại. (Xem ‘Tiên lượng’ ở dưới.)