Viêm mạch ở trẻ em: Tỉ lệ mắc và phân loại

TÓM TẮT

Định nghĩa – Viêm mạch là các rối loạn đặc trưng bởi tình trạng viêm thành mạch máu, có thể do quá trình bệnh lý nguyên phát hoặc thứ phát sau một bệnh lý nền. (Xem ‘Giới thiệu’ ở dưới.)

Dịch tễ học – Viêm mạch hiếm gặp ở trẻ em, với tỷ lệ mới mắc hằng năm được báo cáo dao động từ 12 đến 53 trên 100.000 trẻ dưới 17 tuổi. (Xem ‘Tỷ lệ mới mắc’ ở dưới.)

Phân loại so với chẩn đoán – Các hệ thống phân loại được xây dựng nhằm tiêu chuẩn hóa định nghĩa của các thể viêm mạch cụ thể để phục vụ công tác nghiên cứu. Những hệ thống này không nhằm mục đích chẩn đoán bệnh và chưa được phê duyệt để sử dụng trong chẩn đoán lâm sàng. (Xem ‘Phân loại so với chẩn đoán’ ở dưới.)

Hệ thống phân loại – Các hệ thống và tiêu chuẩn phân loại viêm mạch ở cả trẻ em và người lớn đang tiếp tục phát triển cùng với sự hiểu biết về cơ chế bệnh sinh (ví dụ: viêm mạch máu nhỏ [SVV] liên quan đến kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính [ANCA] so với viêm mạch máu nhỏ do phức hợp miễn dịch) và cơ sở di truyền (viêm mạch đơn gen). (Xem ‘Hệ thống phân loại’ ở dưới.)

Tiêu chuẩn phân loại – Hiện có các tiêu chuẩn phân loại dành riêng cho nhi khoa đã được phê duyệt (tiêu chuẩn của Liên minh các Hiệp hội về Thấp khớp học Châu Âu [trước đây là Liên đoàn Chống Thấp khớp Châu Âu]/Tổ chức Thử nghiệm Thấp khớp Nhi khoa Quốc tế/Hiệp hội Thấp khớp Nhi khoa Châu Âu [EULAR/PRINTO/PRES]) cho một số thể viêm mạch nguyên phát ở trẻ em, bao gồm: viêm mạch immunoglobulin A (IgAV; xuất huyết Henoch-Schönlein [HSP]), viêm đa động mạch nút ở trẻ em (PAN), u hạt với viêm đa mạch (GPA) và viêm động mạch Takayasu (TAK). (Xem ‘Tiêu chuẩn phân loại’ ở dưới.)