Hội chứng HELLP (tan máu, tăng men gan và giảm tiểu cầu)

TÓM TẮT

Biểu hiện lâm sàng – Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất của hội chứng HELLP (tan máu kèm phết máu vi mạch, tăng men gan và giảm tiểu cầu) là đau và ấn đau vùng thượng vị, hạ sườn phải hoặc dưới xương ức (bảng 2). Hầu hết các trường hợp được chẩn đoán trong khoảng từ tuần 28 đến 36 của thai kỳ, tuy nhiên các dấu hiệu/triệu chứng có thể xuất hiện cho đến bảy ngày sau sinh. (Xem phần ‘Biểu hiện của bệnh nhân’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Chẩn đoán hội chứng HELLP dựa trên sự hiện diện của tất cả các tiêu chuẩn sau (phân loại Tennessee) (xem phần ‘Chẩn đoán’ ở dưới):

• Tan máu, được xác định bởi ít nhất hai trong các tiêu chuẩn sau:
  • Phết máu ngoại vi có tế bào hình mảnh (schistocytes) và tế bào hình gai (burr cells) (hình 2)
  • Bilirubin huyết thanh ≥ 1,2 mg/dL (20,52 micromol)
  • Haptoglobin huyết thanh giảm hoặc lactate dehydrogenase (LDH) ≥ 2 lần giới hạn trên của mức bình thường (dựa trên khoảng tham chiếu cụ thể của phòng xét nghiệm)
  • Thiếu máu nặng không liên quan đến mất máu
• Tăng men gan:
  • Aspartate aminotransferase (AST) hoặc alanine aminotransferase (ALT) ≥ 2 lần giới hạn trên của mức bình thường (dựa trên khoảng tham chiếu cụ thể của phòng xét nghiệm)
• Giảm tiểu cầu: < 100.000 tế bào/microL

Chẩn đoán phân biệt – Bốn bệnh lý chính cần chẩn đoán phân biệt bao gồm: gan nhiễm mỡ cấp trong thai kỳ (AFLP), xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), hội chứng tan máu tăng ure huyết liên quan đến thai kỳ và lupus ban đỏ hệ thống. Tất cả các bệnh lý này đều có những đặc điểm chồng lấp với hội chứng HELLP (bảng 3A-B). (Xem phần ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

Xử trí – Do tiềm ẩn các biến chứng đe dọa tính mạng người mẹ, có thể tiến triển nhanh và bắt buộc phải sinh non, bệnh nhân mắc hội chứng HELLP nên được quản lý tại các trung tâm y tế tuyến cuối có đầy đủ năng lực hồi sức tích cực cho cả sản khoa và sơ sinh. Tiếp cận xử trí tổng quát được trình bày trong sơ đồ (sơ đồ 1). (Xem phần ‘Xử trí’ ở dưới.)

Tăng huyết áp nặng – Nếu có tăng huyết áp nặng, cần nhanh chóng sử dụng một hoặc nhiều loại thuốc hạ áp trong bảng này (bảng 4) để giảm nguy cơ đột quỵ. Phương pháp điều trị hạ áp tương tự như trong tiền sản giật (sơ đồ 2). Chi tiết về phương pháp này và các bằng chứng hỗ trợ được cung cấp trong tài liệu riêng. (Xem “Điều trị tăng huyết áp ở bệnh nhân mang thai và sau sinh”, phần ‘Điều trị cấp cứu tăng huyết áp nặng’.)

Chẩn đoán hình ảnh gan và xử trí xuất huyết gan – Những bệnh nhân đau nặng vùng hạ sườn phải/thượng vị cần được chụp hình ảnh gan vì cơn đau có thể do xuất huyết gan, tình trạng này có thể khu trú hoặc gây vỡ bao gan. Xử trí xuất huyết gan bao gồm bù dịch và truyền máu cũng như các chế phẩm máu khi cần thiết. Chỉ định mổ lấy thai cấp cứu ngay khi huyết động của bệnh nhân ổn định và tình trạng thiếu máu nặng cũng như rối loạn đông máu (nếu có) đã được điều chỉnh.

Một khối máu tụ không vỡ và không phát triển thêm có thể được quản lý bảo tồn. Đối với khối máu tụ đang phát triển hoặc đã vỡ, cần can thiệp phẫu thuật bao gồm chèn gạc (packing), dẫn lưu, thắt động mạch gan và/hoặc cắt bỏ các vùng gan bị tổn thương. Cần hội chẩn với đội ngũ phẫu thuật chấn thương gan trong quá trình ổn định tình trạng người mẹ và trước khi cho sinh. (Xem phần ‘Chẩn đoán hình ảnh gan ở bệnh nhân đau nặng vùng hạ sườn phải/thượng vị’ ở dưới.)

Magnesium sulfate – Magnesium sulfate được bắt đầu dùng ngay khi bệnh nhân nhập viện tại đơn vị sinh và tiếp tục trong 24 đến 48 giờ sau sinh để dự phòng co giật ở mẹ. Thuốc cũng cung cấp tác dụng bảo vệ thần kinh cho thai nhi/sơ sinh. Chỉ định và bằng chứng về hiệu quả của magnesium sulfate được cung cấp trong tài liệu riêng. (Xem “Tiền sản giật: Quản lý trong và sau sinh và tiên lượng dài hạn”, phần ‘Dự phòng co giật’ và “Tác dụng bảo vệ thần kinh khi tiếp xúc với magnesium sulfate trong tử cung”.)

Thời điểm cho sinh

Thai kỳ có biến chứng nặng – Các trường hợp thai kỳ có biến chứng nặng ở mẹ hoặc thai nhi (ví dụ: nhau bong non, xuất huyết gan, đông máu nội mạch lan tỏa [DIC], tổn thương thận cấp, tình trạng thai nhi không ổn định, phù phổi) cần được cho sinh ngay lập tức, bất kể tuổi thai. (Xem phần ‘Cho sinh ngay (phương pháp ưu tiên cho hầu hết bệnh nhân)’ ở dưới.)

Thai kỳ ≥ 34 tuần không có biến chứng nặng – Đối với thai kỳ ≥ 34 tuần không có biến chứng nặng ở mẹ hoặc thai nhi, chúng tôi đề xuất cho sinh ngay thay vì quản lý bảo tồn (Khuyến cáo 2C). Ở nhóm đối tượng này, rủi ro tiềm ẩn của việc sinh non hoặc can thiệp sinh đủ tháng thấp hơn so với nguy cơ phát triển các biến chứng nghiêm trọng liên quan đến hội chứng HELLP. (Xem phần ‘Cho sinh ngay (phương pháp ưu tiên cho hầu hết bệnh nhân)’ ở dưới.)

Thai kỳ < 34 tuần không có biến chứng nặng

• Đối với thai kỳ < 34 tuần không có biến chứng nặng ở mẹ hoặc thai nhi và ở giai đoạn trưởng thành của thai nhi đảm bảo khả năng sống sót ngoài tử cung hợp lý, chúng tôi đề xuất trì hoãn cho sinh trong 48 giờ để hoàn tất liệu trình corticosteroid tiền sản thay vì cho sinh ngay (Khuyến cáo 2C). (Xem phần ‘Trì hoãn cho sinh lên đến 48 giờ ở một số thai kỳ < 34 tuần’ và ‘Cho sinh ngay (phương pháp ưu tiên cho hầu hết bệnh nhân)’ ở dưới.)
• Đối với các thai kỳ sinh non chưa đạt đến giai đoạn trưởng thành đảm bảo khả năng sống sót ngoài tử cung hợp lý, chúng tôi đề xuất cho sinh ngay (Khuyến cáo 2C). Quản lý bảo tồn có liên quan đến nguy cơ cao phát triển các biến chứng ở mẹ mà không cải thiện đáng kể tiên lượng chu sinh. (Xem phần ‘Cho sinh ngay (phương pháp ưu tiên cho hầu hết bệnh nhân)’ ở dưới.)

Phương pháp sinh – Sinh ngả âm đạo là lựa chọn mong muốn nếu không có các chỉ định mổ lấy thai tiêu chuẩn và không có xuất huyết gan (xem phần ‘Lựa chọn phương pháp sinh’ và ‘Thực hiện mổ lấy thai và thăm dò ổ bụng’ ở dưới). Tuy nhiên:

• Đối với thai kỳ dưới 30 đến 32 tuần có cổ tử cung không thuận lợi, chúng tôi đề xuất mổ lấy thai (Khuyến cáo 2C). Những bệnh nhân này thường có thời gian khởi phát chuyển dạ kéo dài nếu cố gắng sinh ngả âm đạo.
• Đối với bệnh nhân có xuất huyết gan, chúng tôi đề xuất mổ lấy thai (Khuyến cáo 2C). Áp lực trong ổ bụng khi nôn và rặn đẻ có thể khiến xuất huyết gan trầm trọng hơn.

Quản lý giảm tiểu cầu khi sinh tương tự như ở bệnh nhân giảm tiểu cầu liên quan đến tiền sản giật có các dấu hiệu nặng, và được xem xét trong tài liệu riêng. (Xem “Tiền sản giật: Quản lý trong và sau sinh và tiên lượng dài hạn”, phần ‘Quản lý giảm tiểu cầu’.)

Diễn tiến sau sinh – Hầu hết bệnh nhân có xu hướng tăng số lượng tiểu cầu và giảm nồng độ lactate dehydrogenase vào ngày thứ tư sau sinh. Chúng tôi ngừng theo dõi các giá trị xét nghiệm khi tình trạng bệnh nhân rõ ràng đã bắt đầu ổn định. (Xem phần ‘Sau sinh’ ở dưới.)

Kết cục/Tiên lượng

Đối với mẹ – Kết cục cho những người mẹ mắc hội chứng HELLP nhìn chung là tốt, nhưng các biến chứng nghiêm trọng như nhau bong non, tổn thương thận cấp, khối máu tụ dưới bao gan hoặc vỡ gan, phù phổi, xuất huyết, bong võng mạc và tử vong vẫn có thể xảy ra. (Xem phần ‘Kết cục ở mẹ’ ở dưới.)

Các thai kỳ trong tương lai có nguy cơ cao phát triển hội chứng HELLP, tiền sản giật và tăng huyết áp thai kỳ. (Xem phần ‘Tái phát trong các thai kỳ tiếp theo’ ở dưới.)

Đối với trẻ – Tiên lượng ngắn hạn và dài hạn cho trẻ chủ yếu liên quan đến tuổi thai khi sinh và cân nặng lúc sinh. Hội chứng HELLP ở mẹ không ảnh hưởng đến chức năng gan của thai nhi/sơ sinh. (Xem phần ‘Kết cục ở thai nhi/sơ sinh’ ở dưới.)