Cương đau dương vật kéo dài và rối loạn cương dương trong bệnh hồng cầu hình liềm

TÓM TẮT

• Định nghĩa và sinh lý bệnh

  Cương cứng kéo dài (Priapism) được định nghĩa là tình trạng cương cứng dương vật kéo dài không liên quan đến kích thích hoặc ham muốn tình dục. Tình trạng này có thể chia thành thể dòng thấp (thiếu máu cục bộ, tắc mạch) hoặc thể dòng cao (không thiếu máu cục bộ). Một số nghiên cứu ước tính có khoảng 35% đến 45% nam giới mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD) gặp tình trạng này. Các đợt thiếu máu cục bộ kéo dài $\ge 4$ giờ (đợt cấp nghiêm trọng) đặc biệt đáng lo ngại do nguy cơ tổn thương mô vĩnh viễn, về bản chất là một hội chứng chèn ép khoang tại dương vật. (Xem ‘Sinh lý bệnh và phân loại’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Đánh giá lâm sàng

  Cương cứng kéo dài thể thiếu máu cục bộ là một dạng hội chứng chèn ép khoang gây đau. Khi khai thác bệnh sử, cần xác định thời gian, hoàn cảnh khởi phát, tình trạng bù nước, các thuốc đang sử dụng và việc dùng chất kích thích. Thăm khám tập trung vào việc tìm kiếm tình trạng nhiễm trùng hoặc các nguyên nhân gây mất nước. Khi khám dương vật, cần đánh giá mức độ cương và các dấu hiệu chấn thương. Trong thể thiếu máu cục bộ, dương vật cương cứng và đau nhưng quy đầu lại mềm. (Xem ‘Đặc điểm lâm sàng và đánh giá’ ở dưới.)

• Xét nghiệm cận lâm sàng và vai trò của chẩn đoán hình ảnh

  Cần thực hiện tổng phân tích tế bào máu ngoại vi (CBC) và đếm số lượng hồng cầu lưới, sau đó so sánh với chỉ số cơ bản của bệnh nhân. Những bệnh nhân sốt hoặc có số lượng bạch cầu (WBC) tăng cao hơn mức cơ bản cần được cấy máu. Trong một số trường hợp chọn lọc (kết quả khí máu vật hang không rõ ràng hoặc có chấn thương), siêu âm Doppler màu đánh giá lưu lượng máu dương vật có thể mang lại giá trị chẩn đoán. (Xem ‘Xét nghiệm và chẩn đoán hình ảnh’ ở dưới.)

• Điều trị

  Đối với thể cương cứng ngắt quãng (stuttering priapism) hoặc các đợt kéo dài < 4 giờ, bệnh nhân nên được khuyên duy trì bù nước, sử dụng thuốc giảm đau đường uống và áp dụng các biện pháp hỗ trợ đã có hiệu quả trong những lần trước.

  Với tình trạng cương cứng kéo dài > 4 giờ không đáp ứng với điều trị bảo tồn, chúng tôi đề nghị chọc hút máu từ vật hang, có hoặc không kèm theo rửa bằng nước muối sinh lý, sau đó tiêm thuốc cường giao cảm alpha (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Chọc hút và rửa vật hang’ ở dưới.)

  Nếu việc chọc hút và rửa không giúp giảm cương trong một khoảng thời gian hợp lý, có thể cần can thiệp phẫu thuật tạo cầu nối (shunt). (Xem ‘Quản lý ngoại khoa’ ở dưới.)

• Phòng ngừa và tư vấn

  Giáo dục về tình trạng cương cứng kéo dài nên được đưa vào nội dung thăm khám sức khỏe định kỳ cho trẻ trai và nam giới mắc bệnh hồng cầu hình liềm. Cách tốt nhất để ngăn ngừa rối loạn cương dương (ED) trong bệnh SCD là điều trị nhanh chóng các đợt cương cứng kéo dài và sử dụng các biện pháp can thiệp phù hợp để giảm tần suất xuất hiện.

  Đối với những bệnh nhân thường xuyên gặp các đợt cương cứng cấp nghiêm trọng hoặc có các dấu hiệu đáng lo ngại khác (ví dụ: tình trạng cương ngắt quãng gia tăng), chúng tôi đề nghị sử dụng hydroxyurea (Khuyến cáo 2C). Các lựa chọn khác có thể bao gồm truyền hồng cầu định kỳ, sử dụng hàng ngày thuốc ức chế phosphodiesterase-5 (PDE-5) như sildenafil hoặc tadalafil, thuốc cường giao cảm alpha (pseudoephedrine), hoặc liệu pháp hormone.

  Các đợt cương cứng kéo dài tái diễn có thể tạo sẹo xơ nghiêm trọng, khi đó phẫu thuật đặt vật nâng dương vật là lựa chọn tối ưu. (Xem ‘Phòng ngừa’, ‘Đánh giá và quản lý rối loạn cương dương’ ở dưới và “Sử dụng Hydroxyurea trong bệnh hồng cầu hình liềm”.)