Tình trạng kháng truyền tiểu cầu

TÓM TẮT

Định nghĩa – Kháng tiểu cầu được định nghĩa là tình trạng tăng số lượng tiểu cầu thấp hơn mức mong đợi sau ít nhất hai lần truyền tiểu cầu. Có thể sử dụng các định nghĩa định lượng, nhưng không nên thay thế cho đánh giá lâm sàng. Tỷ lệ hiện mắc thay đổi tùy theo quần thể bệnh nhân. (Xem ‘Định nghĩa và tỷ lệ hiện mắc’ ở dưới.)

Các tình trạng liên quan – Các nguyên nhân gây kháng tiểu cầu được chia thành hai nhóm chính: nguyên nhân không do miễn dịch (sốt/nhiễm trùng huyết, lách to, đông máu rải rác trong lòng mạch [DIC]) và nguyên nhân do miễn dịch dị chủng (kháng thể dị chủng chống lại các kháng nguyên tiểu cầu); trong đó các yếu tố không do miễn dịch thường gặp hơn (bảng 1). Hầu hết các kháng thể dị chủng nhắm vào các kháng nguyên bạch cầu người (HLA), điển hình là HLA-A và HLA-B; ít phổ biến hơn là các kháng thể dị chủng chống lại các epitope kháng nguyên tiểu cầu người (HPA). Các nguyên nhân không do miễn dịch và miễn dịch dị chủng thường cùng tồn tại. (Xem ‘Các yếu tố liên quan đến kháng tiểu cầu’ ở dưới.)

Đánh giá – Nghi ngờ kháng tiểu cầu khi việc truyền tiểu cầu không mang lại mức tăng số lượng tiểu cầu như mong đợi (sơ đồ 1). Việc xác định số lượng tiểu cầu ngay sau truyền (lấy mẫu từ 10 phút đến 1 giờ sau khi kết thúc truyền) và số lượng tiểu cầu tại thời điểm 24 giờ cho ít nhất hai lần truyền là rất quan trọng. Mức tăng tiểu cầu < 10.000/microL (hoặc không tăng) trong ít nhất hai lần truyền cho thấy tình trạng kháng tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu tăng ngay sau truyền nhưng giảm về mức cơ bản sau 24 giờ gợi ý cơ chế không do miễn dịch; trong khi đó, việc không tăng tiểu cầu ngay sau truyền gợi ý cơ chế miễn dịch dị chủng (hình 2). Chỉ số tăng tiểu cầu hiệu chỉnh (CCI) thường chỉ được dùng trong nghiên cứu.

Phòng ngừa – Ngoài việc tránh truyền tiểu cầu khi không cần thiết, lọc bạch cầu trước khi lưu trữ là phương pháp chính để giảm thiểu hiện tượng mẫn cảm miễn dịch và kháng tiểu cầu. Các tình trạng gây tiêu thụ tiểu cầu cần được điều trị. (Xem ‘Phòng ngừa’ ở dưới.)

Khuyến nghị quản lý – Quy trình quản lý được tóm tắt trong sơ đồ (sơ đồ 1).

Kháng tiểu cầu do miễn dịch dị chủng – Đối với bệnh nhân có thành phần kháng tiểu cầu do miễn dịch dị chủng (ví dụ: xét nghiệm kháng thể phản ứng với bảng [PRA] dương tính), chúng tôi đề xuất sử dụng tiểu cầu tương thích HLA, tiểu cầu không chứa kháng nguyên HLA hoặc tiểu cầu tương thích qua phản ứng chéo (Khuyến cáo 2C). Việc lựa chọn giữa các phương án này có thể dựa trên chi phí, khả năng cung ứng, lượng dự trữ hoặc các yếu tố khác. Đối với trường hợp kháng tiểu cầu do miễn dịch dị chủng mà không có kháng thể kháng HLA, chúng tôi sẽ kiểm tra kháng thể kháng HPA và cung cấp tiểu cầu không chứa kháng nguyên tương ứng. Các liệu pháp ức chế miễn dịch dường như không hiệu quả trong hầu hết các trường hợp kháng tiểu cầu do miễn dịch dị chủng và thường chỉ dành cho những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng. (Xem ‘Quản lý kháng tiểu cầu do miễn dịch dị chủng’ ở dưới.)

Tầm quan trọng của việc chiếu xạ tiểu cầu – Khi sử dụng tiểu cầu tương thích HLA, tương thích qua phản ứng chéo hoặc tránh kháng nguyên, BẮT BUỘC phải chiếu xạ chế phẩm trước khi truyền để phòng ngừa bệnh mảnh ghép chống chủ liên quan đến truyền máu (TA-GVHD), một biến chứng gây tử vong liên quan đến các thành phần máu tương thích HLA một phần. (Xem “Bệnh mảnh ghép chống chủ liên quan đến truyền máu”, phần ‘Phòng ngừa’.)

Kháng tiểu cầu không do miễn dịch – Đối với những trường hợp có thành phần kháng tiểu cầu không do miễn dịch, cần điều trị nguyên nhân cơ bản nếu có thể. (Xem ‘Quản lý kháng tiểu cầu không do miễn dịch’ ở dưới.)

Bệnh nhân xuất huyết – Những bệnh nhân xuất huyết nặng (hoặc có nguy cơ tiến triển thành xuất huyết nặng) kèm giảm tiểu cầu nên được truyền loại tiểu cầu tương thích nhất hiện có. Các liệu pháp khác có thể bao gồm thuốc chống tiêu sợi huyết, các liệu pháp cầm máu khác và các liệu pháp cải thiện số lượng tiểu cầu trong dài hạn (thuốc vận động thụ thể thrombopoietin [TPO-RA], liệu pháp ức chế miễn dịch). (Xem ‘Điều trị xuất huyết’ ở dưới.)