Mề đay tự phát mạn tính: Biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán, cơ chế bệnh sinh và diễn tiến tự nhiên

TÓM TẮT

• Định nghĩa và dịch tễ học

  Mày đay mạn tính tự phát (CSU) được định nghĩa là tình trạng xuất hiện mày đay, phù mạch hoặc cả hai, kéo dài từ 6 tuần trở lên. Ước tính khoảng 1% dân số trưởng thành từng gặp CSU tại một thời điểm nào đó trong đời. Tình trạng này thường gặp ở người lớn nhiều hơn trẻ em và nữ giới phổ biến hơn nam giới. (Xem thêm mục ‘Thuật ngữ’ và ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Đánh giá và chẩn đoán

  Chẩn đoán CSU dựa trên lâm sàng, căn cứ vào sự xuất hiện từng đợt của các tổn thương mày đay đặc trưng, có hoặc không kèm phù mạch, xảy ra trong hầu hết các ngày trong tuần và kéo dài từ 6 tuần trở lên (hình 1A-G). Khi chẩn đoán, khuyến cáo thực hiện tổng phân tích tế bào máu, định lượng protein phản ứng C (CRP) hoặc tốc độ lắng máu (ESR), và có thể đo nồng độ hormone kích thích tuyến giáp (TSH), mặc dù các xét nghiệm này thường cho kết quả bình thường ở những bệnh nhân không có dấu hiệu và triệu chứng của bệnh lý hệ thống. (Xem thêm mục ‘Đánh giá và chẩn đoán’ ở dưới.)

  Sinh thiết da không được chỉ định trong chẩn đoán thường quy đối với CSU, tuy nhiên, kỹ thuật này được chỉ định để loại trừ viêm mạch mày đay nếu có các dấu hiệu hoặc triệu chứng gợi ý quá trình viêm mạch (hình 2A-C), hoặc ở một số ít bệnh nhân có đặc điểm của bệnh tăng tế bào mast (mastocytosis). (Xem thêm mục ‘Sinh thiết da’ ở dưới.)

  Các xét nghiệm dùng để nghiên cứu cơ chế bệnh sinh bao gồm: test da với huyết thanh và huyết tương tự thân (ASST/APST), xét nghiệm tự kháng thể kháng immunoglobulin E (IgE) hoặc Fc-epsilon-RI, và đánh giá chức năng tế bào basophil in vitro. Tuy nhiên, các xét nghiệm này thiếu tính đặc hiệu và giá trị tiên lượng, chưa được chuẩn hóa giữa các phòng xét nghiệm, nên không được khuyến cáo sử dụng trong lâm sàng thường quy. (Xem thêm mục ‘Thuyết về cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

• Cơ chế bệnh sinh

  Khoảng 80% đến 90% người lớn và trẻ em mắc CSU không xác định được yếu tố khởi phát hoặc nguyên nhân cụ thể nếu khai thác bệnh sử kỹ lưỡng không cho thấy dấu hiệu, mặc dù bệnh nhân có thể nhận ra các yếu tố làm trầm trọng thêm tình trạng bệnh sau khi đã khởi phát (bảng 1). Nhiều giả thuyết về cơ chế bệnh sinh đã được đề xuất, dù dữ liệu cho mỗi giả thuyết vẫn chưa đầy đủ và chưa có giả thuyết nào thực sự hữu ích trong việc quyết định hướng điều trị hay tiên lượng. Những giả thuyết được phát triển hoàn thiện nhất liên quan đến các yếu tố giải phóng histamine và khiếm khuyết trong truyền tín hiệu và/hoặc chức năng của tế bào basophil. (Xem thêm mục ‘Thuyết về cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

• Diễn tiến tự nhiên và tiên lượng

  CSU là bệnh tự giới hạn ở đại đa số bệnh nhân. Khoảng 30% đến 50% người lớn tự thuyên giảm sau một năm, và thời gian mắc bệnh trung bình kéo dài từ 2 đến 5 năm. Thời gian mắc bệnh trung bình ở trẻ em thường ngắn hơn. Có tới 20% người lớn vẫn còn triệu chứng kéo dài sau 5 năm. Những bệnh nhân có triệu chứng nặng ngay từ đầu thường có xu hướng mắc bệnh kéo dài hơn. (Xem thêm mục ‘Diễn tiến tự nhiên và tiên lượng’ ở dưới.)