Sarcoma vú: Điều trị

TÓM TẮT

Yếu tố nguy cơ của sarcoma vú – Sarcoma vú là các u ác tính không biểu mô nguyên phát phát sinh từ mô liên kết trong vú. Sarcoma vú có thể xuất hiện mới (nguyên phát) hoặc là hệ quả của xạ trị (RT), hoặc do phù bạch huyết cánh tay/vú sau điều trị một bệnh lý ác tính khác (liên quan đến điều trị). (Xem “Sarcoma vú: Dịch tễ học, yếu tố nguy cơ, biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán và phân giai đoạn”, phần ‘Giới thiệu’.)

Tiếp cận điều trị đa chuyên khoa – Tương tự như các sarcoma mô mềm ở các vị trí khác trong cơ thể, việc tiếp cận đa chuyên khoa tại một trung tâm giàu kinh nghiệm bao gồm các bác sĩ phẫu thuật ung thư, xạ trị và nội khoa ung thư được ưu tiên lựa chọn. (Xem Nguyên tắc chung ở dưới.)

Chỉ định điều trị tân bổ trợ – Thay vì điều trị bổ trợ, liệu pháp tân bổ trợ có thể là phương án phù hợp đối với các khối u độ ác tính cao có kích thước lớn, u tái phát, ban đầu không thể phẫu thuật cắt bỏ hoặc chỉ có thể cắt bỏ ở mức giới hạn. Hiện nay chưa có hình thức điều trị tân bổ trợ tối ưu cho những trường hợp này. Quyết định điều trị tân bổ trợ cần được cá thể hóa và nên được đưa ra bởi một hội đồng chuyên gia về sarcoma đa chuyên khoa. (Xem Chỉ định điều trị tân bổ trợ ở dưới.)

Phẫu thuật – Phẫu thuật là phương pháp duy nhất có tiềm năng điều trị triệt căn cho sarcoma vú. Phẫu thuật đoạn nhũ thường được chỉ định cho các khối u phát sinh trên mô đã từng xạ trị và đối với sarcoma mạch máu (angiosarcoma). Diện cắt đủ rộng là yếu tố quan trọng nhất quyết định khả năng sống còn dài hạn. (Xem Phẫu thuật ở dưới.)

Chúng tôi khuyến cáo không thực hiện nạo vét hạch nách nếu nách không có dấu hiệu lâm sàng (Khuyến cáo 1B). Tỷ lệ di căn hạch đối với hầu hết các sarcoma mô mềm là thấp và phẫu thuật nạo vét hạch không giúp cải thiện kết cục điều trị. (Xem Xử trí hạch vùng ở dưới.)

Xạ trị tiền phẫu có thể được chỉ định cho các khối u lớn, nằm sâu ở vùng chưa từng xạ trị mà phẫu thuật viên dự kiến sẽ có diện cắt sát hoặc diện cắt dương tính. Tuy nhiên, nếu phẫu thuật viên tin rằng có thể đạt được diện cắt đủ rộng, chúng tôi ưu tiên phẫu thuật trước, sau đó mới quyết định xạ trị dựa trên kết quả giải phẫu bệnh cuối cùng của bệnh phẩm. (Xem Xạ trị bổ trợ ở dưới.)

Chỉ định xạ trị bổ trợ – Vai trò của xạ trị bổ trợ trong sarcoma vú vẫn còn gây tranh cãi. Phương pháp tiếp cận của chúng tôi như sau (xem Xạ trị bổ trợ ở dưới):

• Chúng tôi không sử dụng xạ trị bổ trợ cho hầu hết các trường hợp sarcoma vú nếu đạt được diện cắt rộng (>1 cm) thông qua phẫu thuật cắt rộng hoặc đoạn nhũ. Nếu diện cắt sát, chúng tôi sẽ thực hiện phẫu thuật cắt bỏ lại để mở rộng diện cắt nếu điều kiện cho phép. (Xem Sarcoma vú nguyên phát ở dưới.)
• Chúng tôi đề xuất kết hợp xạ trị bổ trợ sau phẫu thuật cho một số bệnh nhân có diện cắt dương tính mà không thể phẫu thuật cắt bỏ lại, hoặc những bệnh nhân có tổn thương độ ác tính cao, kích thước lớn (>5 cm) và diện cắt sát, nằm sâu (Khuyến cáo 2C). Tuy nhiên, xạ trị không thể thay thế cho một cuộc phẫu thuật không đạt yêu cầu; do đó, việc phẫu thuật cắt bỏ lại để đảm bảo diện cắt âm tính được đặc biệt khuyến khích trong những trường hợp này. (Xem Sarcoma vú nguyên phát ở dưới.)
• Đối với bệnh nhân sarcoma vú thứ phát liên quan đến xạ trị, vai trò của xạ trị bổ trợ chưa rõ ràng và quyết định xạ trị lần hai phải được cá thể hóa. Liều xạ trị bổ sung có thể áp dụng cho vùng đã từng xạ trị là hạn chế và độc tính sẽ cao hơn. (Xem ‘Sarcoma vú liên quan đến xạ trị’ ở dưới.)

Hóa trị bổ trợ – Hóa trị bổ trợ không được khuyến cáo áp dụng thường quy sau phẫu thuật cắt bỏ sarcoma vú. Phương pháp tiếp cận của chúng tôi như sau:

Chỉ định – Chúng tôi đề xuất hóa trị cho bệnh nhân sarcoma vú nguyên phát nguy cơ cao (giai đoạn III với kích thước u >5 cm và độ ác tính cao, hoặc có di căn hạch (bảng 1)), bệnh nhân sarcoma vú tái phát, và bệnh nhân sarcoma mạch máu có kích thước từ 3 đến 5 cm (Khuyến cáo 2C). Tuy nhiên, do những hạn chế về dữ liệu và độc tính của hóa trị, một số bệnh nhân và bác sĩ có thể cân nhắc không thực hiện hóa trị trong trường hợp này. (Xem ‘Hóa trị bổ trợ’ ở dưới.)

Việc sử dụng hóa trị bổ trợ phải được xem xét cho từng trường hợp cụ thể, cân nhắc trạng thái cơ năng của bệnh nhân, tuổi tác, các bệnh đồng mắc, vị trí tổn thương, kích thước u, phân nhóm mô bệnh học và độc tính liên quan đến điều trị. Lợi ích tiềm năng cần được thảo luận song song với các độc tính dự kiến như gây vô sinh ở người trẻ, bệnh cơ tim, tổn thương thận, ung thư thứ phát và sự suy giảm chất lượng cuộc sống nói chung.

Lựa chọn phác đồ hóa trị – Đối với những bệnh nhân quyết định hóa trị bổ trợ, tương tự như các trường hợp khác, chúng tôi đề xuất sử dụng phác đồ kết hợp cả ifosfamide và doxorubicin (Khuyến cáo 2B). (Xem ‘Tiếp cận điều trị’ ở dưới, “Phác đồ điều trị sarcoma mô mềm và xương” và “Liệu pháp toàn thân hỗ trợ và tân bổ trợ cho sarcoma mô mềm chi”, phần ‘Liệu pháp hỗ trợ’.)

Đối với bệnh nhân sarcoma mạch máu, bao gồm cả sarcoma mạch máu liên quan đến điều trị đã từng nhận hóa trị phác đồ chứa anthracycline trước đó, phác đồ bổ trợ chứa taxane là một lựa chọn thay thế phù hợp. (Xem “Tổng quan về điều trị ban đầu cho sarcoma mô mềm di căn”, phần ‘Sarcoma mạch máu (Angiosarcoma)’.)

Theo dõi sau điều trị – Sau điều trị, phương pháp theo dõi của chúng tôi như sau (xem ‘Theo dõi ung thư sau điều trị’ ở dưới):

• Đối với bệnh nhân giai đoạn I: Khám lâm sàng và khai thác bệnh sử định kỳ mỗi 3 đến 6 tháng trong 2 năm đầu, sau đó khám hàng năm. Chụp chẩn đoán hình ảnh tại vị trí u nguyên phát mỗi 6 tháng trong 2 năm đầu, sau đó quay lại quy trình theo dõi vú thường quy.
• Đối với bệnh nhân giai đoạn II hoặc III (bảng 1): Khám lâm sàng và chụp hình ảnh ngực mỗi 3 đến 6 tháng trong 2 đến 3 năm đầu, sau đó mỗi 6 tháng trong 2 năm tiếp theo, rồi sau đó khám hàng năm. Chụp chẩn đoán hình ảnh tại vị trí u nguyên phát mỗi 6 tháng trong 2 năm đầu, sau đó quay lại quy trình theo dõi vú thường quy.

Sarcoma vú tái phát hoặc di căn

Tái phát tại chỗ – Hầu hết các trường hợp sarcoma vú tái phát đều xảy ra tại chỗ và phẫu thuật có tiềm năng điều trị triệt căn. (Xem ‘Điều trị bệnh tái phát hoặc di căn’ ở dưới.)

Di căn – Hóa trị giảm nhẹ có thể mang lại một số lợi ích cho bệnh nhân sarcoma vú di căn. Trong một số ít trường hợp, phẫu thuật cắt bỏ ổ di căn có thể thực hiện được nhằm mục tiêu triệt căn; khả năng này cao nhất ở những bệnh nhân chỉ di căn phổi khu trú. (Xem “Tổng quan về điều trị ban đầu cho sarcoma mô mềm di căn” và “Điều trị phẫu thuật và các liệu pháp tại chỗ khác cho sarcoma mô mềm di căn”, phần ‘Di căn phổi’.)