TÓM TẮT
Tổng quan bệnh lý – Pemphigoid niêm mạc (MMP) là một bệnh lý tự miễn hiếm gặp, gây phồng rộp và trợt, có thể ảnh hưởng đến nhiều vị trí niêm mạc khác nhau. Khoang miệng là vị trí tổn thương phổ biến nhất (hình 1A-C). (Xem phần ‘Giới thiệu’ ở dưới và “Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán pemphigoid bọng nước và pemphigoid niêm mạc”, mục ‘Đặc điểm lâm sàng của pemphigoid niêm mạc’.)
Tiếp cận điều trị – Phương pháp điều trị MMP phụ thuộc vào vị trí niêm mạc tổn thương và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Việc quản lý đa chuyên khoa thường là cần thiết để giảm thiểu nguy cơ xảy ra các di chứng bất lợi của bệnh lý này. (Xem phần ‘Tiếp cận điều trị’ ở dưới.)
Bệnh mức độ nhẹ – Bệnh nhân MMP khoang miệng mức độ nhẹ (tổn thương niêm mạc miệng khu trú, rải rác) có thể đáp ứng tốt với điều trị tại chỗ. Đối với những trường hợp này, chúng tôi đề xuất sử dụng corticosteroid tại chỗ cường độ mạnh làm liệu pháp khởi đầu (Khuyến cáo 2C). Tacrolimus tại chỗ và tiêm corticosteroid nội tổn thương là các lựa chọn bổ sung cho điều trị tại chỗ. (Xem phần ‘Bệnh mức độ nhẹ’ ở dưới.)
Khay đặt nướu có thể hỗ trợ điều trị cho những bệnh nhân có tổn thương nướu diện rộng, giúp thoa corticosteroid tại chỗ vào các vị trí tổn thương dưới khớp cắn. Những bệnh nhân gặp khó khăn khi thoa corticosteroid trực tiếp lên vùng tổn thương có thể cân nhắc sử dụng nước súc miệng chứa corticosteroid. (Xem phần ‘Cách dùng’ ở dưới.)
Bệnh mức độ trung bình đến nặng hoặc kháng điều trị tại chỗ – Những bệnh nhân có tổn thương khoang miệng lan rộng hoặc không cải thiện thỏa đáng với điều trị tại chỗ là đối tượng chỉ định cho điều trị toàn thân. Chúng tôi đề xuất điều trị cho những bệnh nhân này bằng prednisone hoặc dapsone (Khuyến cáo 2C). Dựa trên kinh nghiệm lâm sàng, chúng tôi thường sử dụng prednisone nhiều hơn do mang lại kết quả tốt hơn. Tuy nhiên, các tác dụng phụ của prednisone là yếu tố hạn chế trong điều trị. (Xem phần ‘Bệnh mức độ trung bình đến nặng’ ở dưới và “Các tác dụng phụ chính của glucocorticoid toàn thân”.)
Vì không khuyến khích điều trị prednisone dài hạn, các thuốc giảm liều glucocorticoid tại chỗ hoặc toàn thân (ví dụ: dapsone, azathioprine, mycophenolate mofetil) được sử dụng để duy trì hiệu quả cải thiện trong và sau quá trình giảm liều prednisone. (Xem phần ‘Glucocorticoid toàn thân’ ở dưới.)
Bệnh nặng, kháng trị – Bệnh nhân MMP nặng và kháng trị có thể cần các liệu pháp tấn công mạnh hơn. Các lựa chọn điều trị bao gồm prednisone liều cao kết hợp với thuốc ức chế miễn dịch, globulin miễn dịch truyền tĩnh mạch (IVIG) và rituximab. (Xem phần ‘Bệnh nặng và kháng trị’ ở dưới.)
Tổn thương ngoài miệng – Liệu pháp dược lý cho các thể MMP ngoài miệng tương tự như phương pháp tiếp cận đối với MMP nhãn khoa (pemphigoid sẹo nhãn khoa). Các can thiệp phi dược lý cũng hữu ích trong việc quản lý những bệnh nhân này. (Xem phần ‘Tổn thương ngoài miệng’ ở dưới và “Pemphigoid sẹo nhãn khoa”, mục ‘Điều trị’.)