Tiếp cận người lớn bị giảm bạch cầu trung tính không rõ nguyên nhân

TÓM TẮT

Định nghĩa – Giảm bạch cầu trung tính được định nghĩa là số lượng bạch cầu trung tính tuyệt đối (ANC) <1500 tế bào/microL (công cụ tính 1). (Xem mục ‘Định nghĩa và các giá trị bình thường’ ở dưới.)

Khi tình trạng giảm bạch cầu trung tính đi kèm với thiếu máu và/hoặc giảm tiểu cầu, tình trạng này được coi là thiếu máu bất sản (AA). Việc đánh giá và chẩn đoán AA được thảo luận riêng biệt. (Xem “Thiếu máu bất sản mắc phải: Cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán”.)

Đánh giá ban đầu – Đánh giá ban đầu về giảm bạch cầu trung tính bao gồm:

• Lâm sàng – Tiền sử nhiễm trùng, tình trạng giảm bạch cầu trung tính trước đây, các bệnh lý giảm tế bào máu khác, các thuốc đang sử dụng (bảng 1), chế độ ăn uống, sử dụng rượu, và thăm khám các bệnh lý gan, nhiễm trùng cấp hoặc mạn tính, hoặc các rối loạn thấp khớp.
• Công thức máu toàn phần (CBC) – CBC kèm công thức bạch cầu và các chỉ số hồng cầu (RBC). (Xem mục ‘Công thức máu toàn phần (CBC)’ ở dưới.)
• Phết máu ngoại vi – Đánh giá hình thái bạch cầu trung tính và các dòng tế bào khác. (Xem mục ‘Phết máu ngoại vi’ ở dưới.)

Đánh giá sâu hơn – Các xét nghiệm tiếp theo được định hướng bởi thời gian, mức độ nghiêm trọng, diễn tiến của tình trạng giảm bạch cầu trung tính và các kết quả từ đánh giá ban đầu.

Các kịch bản bao gồm:

• Rối loạn dinh dưỡng – Bệnh nhân có các chỉ số hồng cầu đại bào, bạch cầu trung tính đa nhân phân đoạn (hình 5), hồng cầu hình bầu dục kích thước lớn (hình 11), tiền sử phẫu thuật tiêu hóa, chế độ ăn kém, sử dụng rượu, hoặc ăn thuần chay dài hạn cần được xét nghiệm folate hồng cầu, vitamin B12, thiếu hụt đồng và bệnh gan. (Xem mục ‘Thiếu hụt dinh dưỡng’ ở dưới.)
• Nghi ngờ do thuốc – Mức độ cấp bách của việc đánh giá và quản lý thay đổi theo ANC:
  • Giảm bạch cầu trung tính nặng (ANC <1000 tế bào/microL) – Các thuốc liên quan đến phản ứng không dự đoán trước (bảng 1) nên được ngừng ngay lập tức nếu khả thi về mặt lâm sàng, và các thuốc gây độc tế bào/ức chế miễn dịch nên được tạm dừng.
  • Giảm bạch cầu trung tính trung bình/nhẹ (tức là ≥1000 tế bào/microL) – Các thuốc gây độc tế bào/ức chế miễn dịch nên được tạm dừng cho đến khi tình trạng giảm bạch cầu cải thiện, nhưng không nhất thiết phải ngừng tất cả các thuốc nghi ngờ (ví dụ: thuốc hướng thần hoặc thuốc chống co giật).
• Nguyên nhân nhiễm trùng – Giảm bạch cầu trung tính có thể xảy ra với viêm gan virus, HIV, hoặc virus Epstein-Barr (EBV); nhiễm vi khuẩn, ký sinh trùng và rickettsia. Việc theo dõi và/hoặc điều trị bằng kháng sinh là phù hợp. (Xem mục ‘Nhiễm virus’ ở dưới.)
• Rối loạn thấp khớp – Đánh giá các biểu hiện huyết học của các bệnh lý thấp khớp được thảo luận riêng biệt. (Xem “Biến chứng huyết học của viêm khớp dạng thấp” và “Lupus ban đỏ hệ thống: Các biểu hiện huyết học”, mục ‘Giảm bạch cầu trung tính’.)
• Nghi ngờ bệnh ác tính huyết học – Khám tủy xương và/hoặc dòng chảy tế bào (flow cytometry) nên được thực hiện cho bệnh nhân có lách to không rõ nguyên nhân, phết máu ngoại vi bất thường (ví dụ: đặc điểm loạn sản (hình 4 và hình 3), tế bào blast (hình 6), tế bào lympho bất thường (hình 7, hình 8, hình 9 và hình 10)), hoặc các dấu hiệu khác gợi ý bệnh bạch cầu hoặc bệnh ác tính huyết học khác, như đã mô tả riêng biệt. (Xem “Bệnh bạch cầu tủy cấp tính: Biểu hiện lâm sàng, đặc điểm bệnh học và chẩn đoán”.)
• Biến thể bình thường – Giảm bạch cầu trung tính trung bình (ví dụ: >1000/microL) phổ biến hơn ở người gốc Phi, người Do Thái Sephardic, người Tây Ấn, người Yemen, người Hy Lạp và người Ả Rập; tình trạng này, trước đây gọi là “giảm bạch cầu trung tính lành tính theo chủng tộc”, không liên quan đến tăng nguy cơ nhiễm trùng. Kiểu hình Duffy-null (Fy(a-b-)) củng cố cho chẩn đoán. (Xem mục ‘Các biến thể bình thường <1500/microL’ ở dưới.)
• Nghi ngờ rối loạn gia đình – Bệnh nhân có tiền sử gia đình mắc bệnh giảm bạch cầu trung tính không rõ nguyên nhân hoặc các dấu hiệu đặc trưng về xương, da, hoặc các dấu hiệu thực thể khác nên được đánh giá về một rối loạn di truyền, như đã mô tả riêng biệt. (Xem mục ‘Nghi ngờ giảm bạch cầu trung tính bẩm sinh’ ở dưới.)