Lupus ban đỏ thể phù (Tumid lupus)

TÓM TẮT

• Phân loại

  Lupus ban đỏ dạng sưng (Tumid lupus erythematosus – TLE) là một biểu hiện ít gặp của lupus ban đỏ da. Theo truyền thống, TLE được phân loại là một thể phụ của lupus ban đỏ da mạn tính (CCLE); tuy nhiên, vị trí của TLE trong phổ bệnh lý lupus ban đỏ da hiện vẫn còn gây tranh cãi. (Xem ‘Phân loại’ ở dưới.)

• Dịch tễ học

  TLE thường gặp nhất ở người trưởng thành, trường hợp mắc TLE ở trẻ em là hiếm gặp. (Xem ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)

• Cơ chế bệnh sinh

  Cơ chế bệnh sinh của TLE hiện chưa rõ ràng. Tia cực tím có thể làm khởi phát các đợt cấp của TLE, cho thấy vai trò quan trọng của việc tiếp xúc với tia cực tím. Sự rối loạn điều hòa miễn dịch cũng có thể là một yếu tố quan trọng dẫn đến sự phát triển của TLE. (Xem ‘Cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)

• Biểu hiện lâm sàng

  Biểu hiện lâm sàng điển hình của TLE là các mảng hồng ban, phù nề, bề mặt nhẵn (hình 1A-C). TLE thường xuất hiện ở mặt, ngực trên, lưng trên, vai và/hoặc mặt duỗi của cánh tay. Tổn thương ở chi dưới là hiếm gặp.

  Các đặc điểm như vảy, teo da, sẹo và rối loạn sắc tố không phải là đặc trưng của TLE; nếu xuất hiện các dấu hiệu này, cần nghi ngờ các chẩn đoán thay thế như lupus ban đỏ dạng đĩa (DLE) hoặc tình trạng DLE đồng mắc. (Xem ‘Biểu hiện lâm sàng’ ở dưới.)

• Nguy cơ tiến triển thành lupus ban đỏ hệ thống

  Đa số bệnh nhân TLE có kháng thể kháng nhân (ANA) âm tính, và tỷ lệ tiến triển thành lupus ban đỏ hệ thống ở những bệnh nhân này là rất hiếm. (Xem ‘Kết quả xét nghiệm’ và ‘Mối liên quan với lupus ban đỏ hệ thống’ ở dưới.)

• Chẩn đoán

  Việc chẩn đoán TLE dựa trên việc nhận diện các đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học điển hình. Các bệnh lý thường nằm trong chẩn đoán phân biệt bao gồm: thâm nhiễm lympho Jessner, phát ban ánh sáng đa hình, bệnh mucinosis hồng ban dạng lưới, giả u lympho (pseudolymphoma) và u hạt mặt (granuloma faciale). (Xem ‘Chẩn đoán’ và ‘Chẩn đoán phân biệt’ ở dưới.)

• Điều trị

  Phạm vi tổn thương của TLE sẽ quyết định phương pháp điều trị (sơ đồ 1).

  • Tổn thương khu trú: Đối với bệnh nhân TLE khu trú (ví dụ: có một hoặc vài mảng nhỏ), chúng tôi đề nghị ưu tiên điều trị bằng corticosteroid tại chỗ hơn là điều trị toàn thân trong giai đoạn đầu (Khuyến cáo 2C). Với các mảng dày không đáp ứng với corticosteroid tại chỗ, chúng tôi đề nghị tiêm corticosteroid nội tổn thương (Khuyến cáo 2C). (Xem ‘Tổn thương khu trú’ ở dưới.)
  • Tổn thương lan tỏa: Đối với bệnh nhân TLE lan tỏa hoặc tổn thương khu trú kháng trị với liệu pháp tại chỗ, chúng tôi đề nghị điều trị bằng thuốc chống sốt rét toàn thân (Khuyến cáo 2C). Bệnh nhân có thể được điều trị bằng hydroxychloroquine hoặc chloroquine, trong đó hydroxychloroquine thường được ưu tiên hơn nhờ hồ sơ tác dụng phụ thuận lợi hơn. (Xem ‘Tổn thương lan tỏa’ ở dưới.)
  • Bệnh kháng trị hoặc không đáp ứng: Trường hợp TLE không đáp ứng với liệu pháp chống sốt rét là không phổ biến. Với những bệnh nhân đáp ứng kém với thuốc chống sốt rét, chúng tôi đề nghị điều trị bằng methotrexate hoặc mycophenolate mofetil (Khuyến cáo 2C). Các lựa chọn khác cho trường hợp kháng trị bao gồm thalidomide, lenalidomide và một số thuốc khác. (Xem ‘Thất bại với thuốc chống sốt rét’ và ‘Bệnh kháng trị’ ở dưới.)