Phù niêm dạng lichen khu trú

TÓM TẮT

Tổng quan bệnh lý – Lichen myxedematosus khu trú (LM) là một thể LM giới hạn ở da, đặc trưng bởi sự xuất hiện của các sẩn, nốt và/hoặc mảng dạng lichen; có sự lắng đọng mucin và mức độ xơ hóa thay đổi trong lớp trung bì; đồng thời không đi kèm với bệnh lý gammopathy đơn dòng, bệnh lý tuyến giáp hoặc tổn thương hệ thống. Cần phân biệt LM khu trú với scleromyxedema – một thể LM biểu hiện bằng các tổn thương dạng sẩn và xơ cứng lan tỏa hoặc toàn thân, đi kèm với bệnh lý gammopathy đơn dòng và có khả năng ảnh hưởng đến các cơ quan hệ thống (hình 4A-B). (Xem thêm mục ‘Giới thiệu’ và “Phù niêm cứng (Scleromyxedema)” ở dưới.)

Phân thể – Có bốn phân thể của LM khu trú: mucinosis sẩn dai dẳng vùng chi (APPM), lichen myxedematosus sẩn rời rạc (DPLM), mucinosis da ở trẻ sơ sinh (CMI) và lichen myxedematosus thể nốt (nodular LM). APPM, DPLM và nodular LM thường gặp ở người trưởng thành. CMI xuất hiện lúc sinh hoặc phát triển trong giai đoạn đầu của thời thơ ấu. DPLM có thể xuất hiện liên quan đến nhiễm HIV. (Xem thêm mục ‘Dịch tễ học’ và ‘Các bệnh lý phối hợp’ ở dưới.)

Một số trường hợp LM khu trú biểu hiện không điển hình với bệnh lý gammopathy đơn dòng hoặc có các đặc điểm chồng lấp giữa các phân thể khác nhau đã được ghi nhận. (Xem thêm mục ‘Các bệnh lý phối hợp’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng – Các biểu hiện lâm sàng điển hình của các phân thể LM khu trú bao gồm (xem mục ‘Findings lâm sàng’ ở dưới):

• APPM – Nhiều sẩn chắc, màu trắng hoặc trùng màu da, bề mặt như sáp, giới hạn ở mặt duỗi của bàn tay, cổ tay và/hoặc cẳng tay (hình 1A)
• DPLM – Nhiều sẩn như sáp, màu da hoặc hơi đỏ, xuất hiện ở thân mình và/hoặc tứ chi theo kiểu đối xứng hoặc không đối xứng (hình 1B-C)
• CMI – Các sẩn chắc, màu trắng đục hoặc trùng màu da, phân bố theo nhóm, dạng đường hoặc lan tỏa (hình 1D)
• Nodular LM – Nhiều nốt chắc, bóng, màu vàng hoặc trùng màu da ở tứ chi và thân mình (xem mục ‘Lichen myxedematosus thể nốt’ ở dưới)

Chẩn đoán – Chẩn đoán LM khu trú dựa trên việc tổng hợp các kết quả lâm sàng, mô bệnh học và xét nghiệm. Các tiêu chuẩn chẩn đoán bao gồm (xem mục ‘Chẩn đoán’ ở dưới):

• Phát ban dạng sẩn hoặc nốt phù hợp với một trong các phân thể của LM khu trú
• Kết quả mô bệnh học cho thấy có lắng đọng mucin và mức độ tăng sinh nguyên bào sợi thay đổi
• Không có bệnh lý gammopathy, bệnh lý tuyến giáp và không có tổn thương hệ thống

Tiên lượng – Ở hầu hết bệnh nhân, LM khu trú kéo dài dai dẳng. Đã có báo cáo về việc tự thoái lui trong trường hợp DPLM liên quan đến HIV. Hiện chưa ghi nhận trường hợp tiến triển thành scleromyxedema. (Xem thêm mục ‘Tiên lượng và theo dõi’ ở dưới.)

Xử trí – LM khu trú là một bệnh lý lành tính, việc điều trị thường không cần thiết. Nhiều phương pháp điều trị nội khoa và ngoại khoa đã được thử nghiệm nhưng cho kết quả khác nhau. (Xem thêm mục ‘Xử trí’ ở dưới.)