Đỏ da toàn thân ở người lớn

TÓM TẮT

Định nghĩa – Hồng biểu bì (viêm da bong vảy) là một tình trạng nghiêm trọng và có thể đe dọa tính mạng, biểu hiện bằng tình trạng đỏ da lan tỏa và bong vảy chiếm ≥90% diện tích bề mặt da.

Nguyên nhân – Các nguyên nhân phổ biến nhất gây hồng biểu bì bao gồm đợt cấp của các bệnh da viêm có sẵn, phản ứng quá mẫn với thuốc và lymphoma tế bào T ở da. Các nguyên nhân ít gặp hơn được tổng hợp trong bảng (bảng 1). Khoảng một phần ba bệnh nhân không xác định được nguyên nhân (hồng biểu bì vô căn). (Xem thêm mục ‘Nguyên nhân’ ở dưới.)

Biểu hiện lâm sàng và diễn tiến – Hồng biểu bì có thể khởi phát cấp tính trong vài giờ hoặc vài ngày, hoặc tiến triển dần dần trong vài tuần đến vài tháng. Bệnh nhân thường xuất hiện các mảng đỏ tăng dần về kích thước và hội tụ thành tình trạng đỏ da toàn thân (hình 1A-B). Ở những người có màu da sẫm, tình trạng đỏ da có thể không rõ ràng và biểu hiện thành màu nâu hoặc đen. Bệnh nhân thường cảm thấy khó chịu, run rẩy và than lạnh. Hiện tượng bong vảy bắt đầu từ 2 đến 6 ngày sau khi xuất hiện đỏ da và có thể trở nên rõ rệt. Các triệu chứng ngoài da bao gồm sốt hoặc hạ thân nhiệt, phù ngoại vi và nhịp tim nhanh. (Xem thêm mục ‘Biểu hiện lâm sàng’ và ‘Diễn tiến lâm sàng’ ở dưới.)

Biến chứng – Nhiều bệnh nhân dung nạp tương đối tốt với tình trạng hồng biểu bì. Tuy nhiên, những bệnh nhân ở độ tuổi cực đoan (quá trẻ hoặc quá già) và những người có bệnh lý đi kèm có thể gặp các biến chứng, bao gồm: suy tim cung cao, mất cân bằng dịch và điện giải, mất nhiệt, hạ thân nhiệt, tăng chuyển hóa bù trừ, mất protein và cân bằng nitơ âm, giảm albumin máu, phù, teo cơ và nhiễm trùng da thứ phát. (Xem thêm mục ‘Biến chứng’ ở dưới.)

Chẩn đoán – Việc chẩn đoán hồng biểu bì tương đối đơn giản. Tuy nhiên, xác định nguyên nhân gây bệnh thường khó khăn, đòi hỏi phải khai thác bệnh sử chi tiết, thăm khám lâm sàng, sinh thiết da và thực hiện các xét nghiệm/chẩn đoán hình ảnh. Trong một số trường hợp, kết quả mô bệnh học có thể chỉ ra nguyên nhân tiềm ẩn (bảng 3), nhưng thường là không đặc hiệu và có thể cần phải sinh thiết da nhiều lần. (Xem thêm mục ‘Chẩn đoán’ và ‘Xác định nguyên nhân tiềm ẩn’ ở dưới.)

Xử trí ban đầu tại bệnh viện – Những bệnh nhân không ổn định về mặt huyết động hoặc có các triệu chứng nghiêm trọng có thể cần nhập viện. Bất kể nguyên nhân cụ thể là gì, quản lý ban đầu bao gồm:

• Đánh giá, xử trí tích cực và theo dõi liên tục tình trạng huyết động
• Bù dịch và điện giải
• Đánh giá và chăm sóc da
• Đánh giá và chăm sóc niêm mạc miệng, mắt, cơ quan sinh dục và tiết niệu
• Theo dõi thân nhiệt
• Hỗ trợ dinh dưỡng
• Điều trị các tình trạng bội nhiễm da
• Điều trị triệu chứng viêm da và ngứa

Đối với điều trị triệu chứng viêm da và ngứa, chúng tôi đề xuất sử dụng corticosteroid tại chỗ và thuốc kháng histamine đường uống thay vì corticosteroid toàn thân (Khuyến cáo 2C). Thông thường, chúng tôi sử dụng corticosteroid tại chỗ có hoạt tính thấp đến trung bình (nhóm 4 đến 7 (bảng 4)) với tần suất 2 đến 3 lần mỗi ngày cho đến khi cải thiện. (Xem thêm mục ‘Xử trí ban đầu’ ở dưới.)

Bệnh nhân hồng biểu bì vô căn – Đối với bệnh nhân hồng biểu bì vô căn không đáp ứng với điều trị tại chỗ, chúng tôi đề xuất điều trị ban đầu bằng corticosteroid toàn thân thay vì các thuốc ức chế miễn dịch khác (Khuyến cáo 2C). Thông thường, liều prednisone được sử dụng là 0,5 đến 1 mg/kg/ngày trong 7 đến 10 ngày. Sau đó, liều prednisone được giảm dần trong vài tuần để tránh hiện tượng dội ngược (rebound), đồng thời bắt đầu phối hợp các thuốc ức chế miễn dịch khác như cyclosporine hoặc methotrexate. Trong trường hợp có chống chỉ định với corticosteroid toàn thân, cyclosporine có thể được sử dụng làm liệu pháp điều trị ban đầu. (Xem thêm mục ‘Quản lý bệnh nhân hồng biểu bì vô căn’ ở dưới.)