TÓM TẮT
Tổng quan – Viêm da xuất huyết sắc tố (Pigmented purpuric dermatoses – PPD) là các bệnh lý da lành tính ít gặp, đặc trưng trên lâm sàng bởi các nốt xuất huyết hoặc ban xuất huyết (do thoát hồng cầu ra ngoài mạch máu) và tăng sắc tố khu trú (do lắng đọng hemosiderin trong da). (Xem thêm ‘Giới thiệu’ ở dưới.)
Dịch tễ học – PPD bao gồm năm thể chính: bệnh Schamberg (hình 1A-C), xuất huyết dạng vòng giãn mạch (purpura annularis telangiectodes) (hình 2A-C), viêm da lichen xuất huyết sắc tố của Gougerot và Blum (hình 3), lichen aureus (hình 4) và xuất huyết dạng chàm của Doucas và Kapetanakis (hình 5A-B). Trong đó, bệnh Schamberg là thể thường gặp nhất. PPD có thể xảy ra ở cả người lớn và trẻ em. (Xem thêm ‘Dịch tễ học’ ở dưới.)
Cơ chế bệnh sinh – Cơ chế bệnh sinh của PPD hiện chưa được hiểu rõ. Các yếu tố như tăng áp lực tĩnh mạch, bệnh lý hệ thống, thuốc và dị nguyên tiếp xúc có thể góp phần gây bệnh. Các bất thường về mạch máu, miễn dịch trung gian tế bào và miễn dịch dịch thể được đề xuất là những cơ chế gây bệnh tiềm năng. (Xem thêm ‘Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh’ ở dưới.)
Chẩn đoán – Chẩn đoán PPD thường dựa trên khám lâm sàng. Không có bất thường về xét nghiệm liên quan đến PPD. Sinh thiết da có giá trị trong việc xác nhận chẩn đoán PPD khi lâm sàng không điển hình hoặc không chắc chắn. (Xem thêm ‘Mô bệnh học’, ‘Kết quả xét nghiệm’ và ‘Chẩn đoán’ ở dưới.)
Điều trị – Đáp ứng với điều trị của PPD thường khó dự đoán. Hầu hết bệnh nhân không cần điều trị. Can thiệp điều trị được cân nhắc cho những bệnh nhân có triệu chứng kèm theo hoặc những người lo ngại về mặt thẩm mỹ của các tổn thương da. (Xem thêm ‘Điều trị’ ở dưới.)
Liệu pháp ban đầu – Dữ liệu về hiệu quả điều trị PPD còn hạn chế. Tiếp cận ban đầu của chúng tôi bao gồm việc loại bỏ các loại thuốc hoặc dị nguyên tiếp xúc nghi ngờ gây bệnh, đồng thời sử dụng vớ áp lực cho những bệnh nhân có dấu hiệu ứ trệ tĩnh mạch kèm theo. Đối với những bệnh nhân mong muốn điều trị thêm, chúng tôi đề xuất sử dụng corticosteroid bôi tại chỗ có hoạt tính trung bình hoặc mạnh trong vòng 4 đến 6 tuần tại vùng da tổn thương (Khuyến cáo 2C). (Xem thêm ‘Can thiệp bước một’ ở dưới.)
Khi liệu pháp ban đầu thất bại – Đối với những bệnh nhân mong muốn điều trị nhưng đáp ứng kém với corticosteroid bôi tại chỗ, hoặc khi việc bôi thuốc không khả thi do tổn thương lan rộng, chúng tôi đề xuất liệu pháp quang trị liệu (Khuyến cáo 2C). Các lựa chọn bao gồm UVB dải hẹp (NBUVB) và quang trị liệu PUVA (psoralen kết hợp UVA). (Xem thêm ‘Can thiệp bước hai’ ở dưới.)
Các can thiệp khác – Một số phương pháp điều trị khác đã được áp dụng trong quản lý PPD. Pentoxifylline có thể mang lại lợi ích cho bệnh nhân mắc bệnh Schamberg. (Xem thêm ‘Các can thiệp khác’ ở dưới.)
Theo dõi – Hiện chưa có hướng dẫn cụ thể về việc theo dõi bệnh nhân PPD. Chúng tôi thường theo dõi sát những bệnh nhân có đặc điểm lâm sàng không điển hình hoặc có đặc điểm mô bệnh học nghi ngờ nấm da thể Mycosis fungoides, do mối liên hệ tiềm tàng giữa hai bệnh lý này. Đối với các bệnh nhân PPD khác, chúng tôi thực hiện khám da liễu định kỳ mỗi năm một lần. (Xem thêm ‘Tiên lượng và theo dõi’ ở dưới.)